多發(fā)性硬化別名:多發(fā)性硬化癥
(一)治療
近年來(lái)的治療實(shí)驗大多基于抗炎和免疫抑制藥物。臨床對照研究證明,只有促皮質(zhì)素(促腎上腺皮質(zhì)激素)、甲潑尼龍(甲基強的松龍)、潑尼松(強的松)、環(huán)磷酰胺和干擾素(β-干擾素)對改善臨床和MRI病損作用良好。在抗炎因子的干預下,患者從每次發(fā)作中恢復的速度加快。但在急性惡性型MS,大部分患者抗炎治療是無(wú)效的;少數患者療效僅能維持1個(gè)月余。尚不能證明類(lèi)固醇激素能縮短整個(gè)病程,或者能夠預防復發(fā),所以對其長(cháng)期的療效難以定論。
1.皮質(zhì)激素 關(guān)于皮質(zhì)激素的應用劑量,首次大劑量是至關(guān)重要的。靜脈給予大劑量甲潑尼龍(甲基強的松龍)(500mg/d,3~5天),后口服較大劑量潑尼松(強的松)能有效的緩和急性或亞急性MS以及視神經(jīng)炎,能夠縮短其病程。如不能靜脈用甲潑尼龍(甲基強的松龍),可用口服潑尼松(強的松)代替,從60~80mg/d開(kāi)始,這樣可避免住院治療。對于嚴重的發(fā)作,特別是脊髓炎對大劑量靜脈用藥反應更快。
Beck等在視神經(jīng)炎臨床治療實(shí)驗報告中告誡:在急性視神經(jīng)炎的治療中避免用口服。這項457例視神經(jīng)炎隨機、對照性研究發(fā)現靜脈給予甲潑尼龍(甲基強的松龍)后跟隨口服潑尼松(強的松),雖在第6個(gè)月與安慰劑組比較差別不大,但的確加快了視力的恢復。然而,單獨口服(強的松)治療,視神經(jīng)炎再發(fā)的危險性增高。對鞘內注射潑尼松龍(強的松龍)的療效爭論很大,一般不推薦這種治療方法。
提倡將皮質(zhì)激素的治療限制在3周內,如果癥狀反復,延長(cháng)減量過(guò)程。這種短期皮質(zhì)激素治療副作用較少,但仍有部分患者可出現失眠,個(gè)別可出現抑郁或躁狂癥狀。療程達數周以上的患者,易出現高血壓、高血糖和糖尿病失控、骨質(zhì)疏松、髖關(guān)節無(wú)菌性壞死、白內障和少見(jiàn)的消化道出血、活動(dòng)性結核。適當補鉀是必要的。作者認為類(lèi)固醇激素隔天療法益處不大,而短期每天一次大劑量沖擊療法能使部分患者免于復發(fā),這樣對激素的耐受性也比長(cháng)期口服用藥好。
2.免疫調節藥 曾試用過(guò)多種免疫調節藥,僅少數藥物如硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺有效,另外對一小部分患者給予全身淋巴放射治療似乎能改善部分病情。這些治療方法能改善臨床癥狀支持MS的CNS損傷的機制是自身免疫過(guò)程的學(xué)說(shuō)。然而,長(cháng)期免疫抑制藥應用的危險性,如癌變大大限制了這類(lèi)藥物的廣泛應用。在英國和荷蘭硫唑嘌呤治療多發(fā)性硬化的詳細試驗研究說(shuō)明該藥對MS無(wú)顯著(zhù)療效。據一MS研究小組報道,在疾病的慢性、進(jìn)展期,經(jīng)過(guò)2年潑尼松(強的松)和環(huán)磷酰胺治療能夠延遲病情的惡化,他們也同時(shí)指出應注意這種治療給患者帶來(lái)的負擔和潛在的毒性作用。至少有一項雙盲、安慰-對照研究結果顯示環(huán)磷酰胺沒(méi)有任何療效。
有兩種新的治療方法有希望改變MS的自然病程。初期臨床試驗表明,皮下注射干擾素(β-干擾素)能降低MS復發(fā)的頻率和嚴重程度,減少了MS病灶數目。有證據說(shuō)明干擾素(β-干擾素)能降低大腦半球脫髓鞘改變。該藥能否阻遏神經(jīng)功能障礙的進(jìn)展有待進(jìn)一步驗證。然而,臨床療效并不令人振奮。Bornstein等也報道了MBP多聚體和復合多聚體I(Cop I)對復發(fā)緩解型MS有效。這種藥物尚待FAD批準。對新近通過(guò)口服牛髓鞘使髓鞘脫敏的試驗尚未得出結論。
3.其他 對于低脂、無(wú)谷蛋白飲食或者補充亞麻油脂對MS是否有治療價(jià)值缺乏可靠的對照性研究。合成多肽和高壓氧治療的意義還不明確。血漿置換療法可能對暴發(fā)性的急性患者有作用,但尚缺乏嚴格的試驗,對慢性的病例則效果不佳。
4.一般治療 一般措施包括保證適當的臥床休息時(shí)間、避免過(guò)度疲勞和減少感染,爭取從首發(fā)或病情惡化中最大程度的恢復。利用可能的康復措施(如拉帶、輪椅、滑道、電梯等)盡量拖后疾病的臥床時(shí)間。精心護理、利用變換壓力床墊、硅膠墊和其他特殊設備預防臥床期褥瘡的發(fā)生。疲勞是MS患者常見(jiàn)的主訴,特別在急性發(fā)作期,金剛烷胺(100mg早、晚各一次)或匹莫林(pemoline)(晨一次口服20~75mg)可緩解疲勞癥狀。
膀胱功能障礙是治療中較難以處理的問(wèn)題。其中主要的癥狀是尿潴留,氯貝膽堿(比賽可靈)對此可能有幫助。在尿潴留時(shí),為避免感染應監測殘余尿量,殘余尿量不能超過(guò)100ml。另一個(gè)常見(jiàn)的問(wèn)題是尿急、尿頻(膀胱痙攣)。溴丙胺太林(溴化西胺太林,普魯苯辛)或奧昔布寧(尿多靈,氯化羥丁寧,Ditropan)能松弛逼尿肌可緩解這一癥狀,這類(lèi)藥物最好間斷應用。間歇性導尿對具有嚴重膀胱功能障礙,特別是尿潴留者是非常必要的。患者可學(xué)會(huì )自己導尿,從而減少保留尿管所帶來(lái)的感染危險。嚴重便秘時(shí),最好進(jìn)行灌腸。直腸規律性訓練對保持大便通暢有幫助。
對嚴重的痙攣性截癱和下肢痛性屈曲痙攣患者,以及其他一些痙攣狀態(tài),通過(guò)置留管或埋藏泵鞘內注射巴氯芬(巴氯酚)有一定的療效。輕度痙攣者可口服baclofen。以上方法無(wú)效時(shí),背部脊神經(jīng)根切斷術(shù)、脊髓切斷術(shù)、閉孔神經(jīng)壓榨術(shù)等外科方法可使癥狀長(cháng)期緩解。
對下肢輕微運動(dòng)誘發(fā)的非常嚴重、致殘性震顫可行丘腦腹外側切除術(shù)。卡馬西平、氯硝西泮(氯硝安定)對此癥狀也有一定的作用。
醫生的理解和同情對于MS患者的治療是至關(guān)重要的。應向患者說(shuō)明在日常生活、婚姻、妊娠、藥物應用、預防接種等方面應注意的問(wèn)題。在肯定診斷以前,不要告訴患者“多發(fā)性硬化”的可能診斷。一旦診斷成立,則應給患者一種平衡的解釋?zhuān)瑧獜娬{疾病樂(lè )觀(guān)的方面。
(二)預后
病情的緩解和復發(fā)是MS最重要的臨床特點(diǎn)。部分患者在首次發(fā)作后會(huì )有一完全的臨床緩解期。
少數患者表現為一系列的復發(fā)惡化,每一次復發(fā)都有完全緩解。這種復發(fā)惡化程度可很?chē)乐匾灾劣谝鹚闹c瘓和假性延髓性麻痹。首發(fā)癥狀出現和第一次復發(fā)的間期差別很大,據McAlpine報道30%為1年,20%在2年內,另有20%在5~9年內,還有10%在10~30年內復發(fā)。在如此長(cháng)的潛伏期內,病理過(guò)程仍保留潛在活性。
隨時(shí)間延長(cháng),患者逐漸進(jìn)入一個(gè)慢性、穩定或波動(dòng)性神經(jīng)功能衰退期。已明確影響病程的因素不多。與一般的觀(guān)念相反,妊娠對MS無(wú)惡性影響。實(shí)際上,妊娠可帶來(lái)意想不到的臨床穩定,甚至改善。這可能與MS是一種自身免疫性疾病有關(guān)。已確診的患者妊娠后平均復發(fā)率隨妊娠時(shí)間的延長(cháng)而降低。然而,在產(chǎn)后的頭幾個(gè)月內惡化的危險性增加,較非妊娠期高兩倍。
本病的病程差別很大。少數患者在發(fā)病后數月或數年內死亡。但平均病程超過(guò)30年。
多發(fā)性硬化找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答!
多發(fā)性硬化找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品!
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導!
多發(fā)性硬化找資訊
暫無(wú)相關(guān)資訊!
多發(fā)性硬化找醫生
更多 >多發(fā)性硬化找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 廣東省中醫院 廣州市 三級甲等
- 深圳市人民醫院 深圳市 三級甲等
- 首都醫科大學(xué)附屬宣武醫院 西城區 三級甲等
- 北京中醫藥大學(xué)東方醫院 豐臺區 三級甲等
- 首都醫科大學(xué)附屬北京天壇醫院 東城區 三級甲等
- 北京中醫藥大學(xué)東直門(mén)醫院 東城區 三級甲等
- 上海市中醫醫院 閔行區 三級甲等
- 上海市第七人民醫院 浦東新區 三級甲等