(一)治療 dRTA的治療以控制酸中毒、糾正電解質(zhì)紊亂、防止骨骼畸形及腎臟鈣化為原則，繼發(fā)性dRTA應盡可能消除病因，對于先天性dRTA需終身堅持服藥，在兒童生長(cháng)發(fā)育時(shí)期尤為重要。
1.糾正酸中毒 dRTA應給予2～5mmol/(kg·d)的堿性藥物，以糾正酸中毒，防止各種骨病及生長(cháng)落后的發(fā)生。可選用：
(1)碳酸氫鈉0.2～0.4g/(kg·d)。 (2)Shohl合劑，含14%枸櫞酸及9.8%枸櫞酸鈉，2～5ml/(kg·d)。
(3)10%枸櫞酸鈉及10%枸櫞酸鉀合劑，2～5ml/(kg·d)。
2.糾正電解質(zhì)紊亂 嚴重低鉀者可短期服用氯化鉀，長(cháng)期服用易加重高氯性酸中毒。一般情況下可使用Shohl合劑或單用10%枸櫞酸鉀口服，劑量2～4ml/(kg·d);有低鈣血癥者可適當補充鈣劑，如10%葡萄糖酸鈣2ml/(kg·d)，總量<20ml/d。
3.骨病與腎臟鈣化防治 糾正酸中毒是防治骨病與腎鈣化的關(guān)鍵。對伴有骨病者可應用維生素D制劑，如維生素D 5000～1萬(wàn)U/d、1,25-(OH)2D3(Rocaltrol，0.25μg/d)治療，應注意高鈣血癥發(fā)生。對高鈣尿癥，可服用上述枸櫞酸制劑治療，必要時(shí)還可加氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)，2mg/(kg·d)，口服，常可減輕高鈣尿癥，并促進(jìn)溶石與排石。
4.手術(shù)治療 適用嚴重骨骼畸形影響功能者。
(二)預后原發(fā)性遠端腎小管性酸中毒的預后一般較好，與治療開(kāi)始的早晚，是否堅持合理的治療密切相關(guān)。如能在嬰兒早期開(kāi)始治療，不但生長(cháng)發(fā)育正常，且能阻止腎鈣化。腎結石的發(fā)生率也明顯降低，從而可防止腎實(shí)質(zhì)性損害。如中止治療，酸中毒及有關(guān)癥狀將復發(fā)。繼發(fā)性dRTA的預后與原發(fā)病有關(guān)。