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小兒遠端腎小管酸中毒別名:小兒Ⅰ型腎小管酸中毒

小兒遠端腎小管酸中毒 的檢查:

尿常規 動(dòng)脈血氣分析

1.尿pH 尿pH反映尿中H+量,dRTA時(shí),盡管血pH<7.35,但尿pH仍≥6.0,并且還可高達6.5,7.0以上。測定尿pH必須采用pH計,pH試紙以及尿液分析儀測定的結果不夠準確。只測定尿pH有一定局限性,尿pH<5.5并不能說(shuō)明尿酸化功能一定完好,如患兒有泌NH3障礙,但由于少量H+不能與NH3結合成NH+4,尿pH仍可<5.5,因此應同時(shí)測定尿pH與尿NH+4,以綜合分析、判斷。
2.尿可滴定酸及尿NH+4的測定 遠端腎小管分泌的H+大部分與NH3結合成NH+4排出,另一部分以可滴定酸的形式排出。因此,尿可滴定酸與NH+4之和代表腎臟凈酸排泄量。在體內酸性物質(zhì)增多時(shí),正常人尿pH可<5.5,尿中可滴定酸及NH+4排出率可分別達25μmol/min及39μmol/min,在遠端腎小管酸中毒時(shí),兩者均明顯降低。
3.尿電解質(zhì)及尿陰離子間隙 dRTA大多有尿鈉排泄增多以及尿鈣增高,尿Ca/Cr>0.21,24h尿鈣>4mg/(kg·d)。尿陰離子間隙=Na++K+-Cl-可反映尿NH+4水平,為正值時(shí)提示尿NH+4排泄減少。
4.血氣分析及電解質(zhì) dRTA的典型改變?yōu)楦呗妊Y性陰離子間隙正常的代謝性酸中毒。不完全性dRTA可表現為代償性代謝性酸中毒或正常。血陰離子間隙(anion gap,AG)=Na++K+-(C1-+HCO3-),正常為8~16mmol/L,增高表明體內無(wú)機酸根(如硝酸根、硫酸根)或(和)有機酸根離子等酸性產(chǎn)物潴積,RTA時(shí)C1-代償了HCO3-的減低,因而AG正常。血鉀降低也是dRTA的重要表現,甚至為不完全性dRTA的惟一表現。血鈉及血鈣可正常或降低。
5.尿二氧化碳分壓檢測 正常人給予碳酸氫鈉或中性磷酸鹽后,到達遠端小管的HCO3-或HPO42-增多,前者與H+結合生成H2CO3;后者與H+結合生成H2PO4-,再與HCO3-生成H2CO3,進(jìn)而生成CO2,使尿CO2分壓增高。dRTA時(shí)由于泌氫障礙,尿CO2不升高,尿CO2分壓與血CO2分壓差值<20mmHg,正常人>30mmHg。
6.24h尿枸櫞酸 dRTA時(shí)常減低。 影像學(xué)檢查可了解骨病情況并發(fā)現腎結石,超聲波檢查可了解腎臟有無(wú)鈣化及結石,心電圖檢查可發(fā)現電解質(zhì)紊亂,如低鉀血癥和心臟損害等

 

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