小兒自身免疫性淋巴細(xì)胞增生綜合征別名：小兒Canale-Smith綜合征
(一)治療
淋巴結(jié)腫大隨年齡可逐漸縮小，但易于發(fā)生自身免疫性疾病。由于脾功能亢進(jìn)、嚴(yán)重的溶血性貧血和頑固性血小板減少癥而需要進(jìn)行脾切除。但脾切除后的細(xì)菌性敗血癥是致死的原因。
大劑量糖皮質(zhì)激素能使淋巴結(jié)腫大緩解，但停藥后又復(fù)腫大。發(fā)現(xiàn)自身免疫性疾病，應(yīng)即刻使用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物，必要時(shí)還可給予IVIG聯(lián)合使用。個(gè)別非常嚴(yán)重的病例(為Fas完全缺陷)可先使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白治療，再給予化療。去除T細(xì)胞的同種異體半合子骨髓移植已獲成功。
(二)預(yù)后
目前本病患者多能正常生活，如發(fā)生脾功能亢進(jìn)等需要進(jìn)行脾切除，常有致死性敗血癥發(fā)生。
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