小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征別名：小兒Canale-Smith綜合征
發(fā)病無(wú)性別和人種差異。
1.淋巴細胞增生性表現 100%的ALPS病例均有脾臟腫大，多于5歲內發(fā)現，甚至發(fā)生在胎兒期。脾腫大的程度不一。74%的病兒因脾功能亢進(jìn)或脾破裂而行脾切除術(shù)。67%的患兒有輕到中度肝大，偶爾發(fā)現肝功能異常。約97%的患兒全身性淺表淋巴結腫大，影像學(xué)可發(fā)現縱隔淋巴結腫大。
2.自身免疫性疾病 Coombs陽(yáng)性溶血性貧血最為常見(jiàn)(75%)，免疫性血小板減少癥次之(54%)。自身免疫性中性粒細胞減少癥發(fā)生率為46%。其他有腎小球腎炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎和皮膚損害(包括蕁麻疹和非特異性皮膚血管炎)。
3.其他表現 發(fā)生惡性腫瘤者均為成人，包括霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、肝細胞癌、甲狀腺和乳腺多發(fā)性腺癌。最近還發(fā)現1例ALPS患兒伴有孤獨癥。
根據臨床表現特點(diǎn)和實(shí)驗室檢查的特點(diǎn)確診。
與其他自身免疫性疾病相鑒別，如免疫性血小板減少癥、中性粒細胞減少癥、溶血性貧血等。
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