小兒X-連鎖高免疫球蛋白M血癥別名：小兒IgM增多伴免疫球蛋白缺陷病
(一)治療
每月按500mg/kg輸注IVIG對減少感染的頻度和嚴重程度十分重要。如果患兒反應欠佳，可加大IVIC輸注的量和頻率。為了防止支氣管擴張等并發(fā)癥的發(fā)生，血清IgG水平應保持在正常IgG范圍的高限。常規輸注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢復正常生長(cháng)，臨床癥狀消失;部分患兒的中性白細胞減少癥得到緩解。
磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復方新諾明)預防性治療，以防止發(fā)生卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎。持續性中性白細胞減少癥可用非格司亭(G-CSF)治療。并發(fā)淋巴細胞增生，關(guān)節炎或其他自身免疫性疾病，對IVIG無(wú)反應的患兒可采用激素治療。
(二)預后
總體來(lái)講，X-HIM的預后比XLA差。自身免疫性疾病、腸道疾病、中性白細胞減少癥以及惡性腫瘤發(fā)病率很高，增加了該病額外的病死率。因此應及早進(jìn)行骨髓移植。
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