血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病別名：血卟啉病性外周神經(jīng)病
(一)治療
PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識別和避免促發(fā)因素。放血通常可有效地誘導臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通過(guò)放血，排掉肝臟的鐵使病人處于輕微的缺鐵狀態(tài)。當血清鐵稍低于正常時(shí)，放血術(shù)就停止，過(guò)多的放血可引起貧血。有強有力的證據證明，放血具有減少體內鐵貯存的有益作用。隨著(zhù)治療，尿和血漿中的卟啉逐漸降低，和鐵的降低相平行。皮膚損害逐漸改善到正常，臨床緩解后，就沒(méi)有必要進(jìn)行放血治療或保持低鐵濃度，當疾病復發(fā)可再行放血術(shù)。避免乙醇有利于保持緩解狀態(tài)。放血術(shù)后可恢復雌激素療法，特別是絕經(jīng)后的婦女，很少引起復發(fā)。
家族性和非家族性的PCT對放血術(shù)和小劑量氯喹的反應是一致的，但是其他類(lèi)型的卟啉癥并不這樣，因此，在治療前的正確診斷是重要的。
目前尚無(wú)糾正代謝缺陷的方法。應避免過(guò)度疲勞及精神激惹等誘發(fā)因素，禁用苯巴比妥、卡馬西平和大劑量地西泮等能使病情加重的藥物。對有精神癥狀的患者可應用氯丙嗪25～50mg, 3～4次/d。急性發(fā)作的精神癥狀可用100～200mg，肌內注射。硫酸鋅對腸痙攣引起的腹痛有效，必要時(shí)也可用哌替啶。
癲癇患者可用苯妥英(苯妥英鈉)或小劑量氯硝西泮。有報道靜脈給予高鐵血紅素(hemin)，通過(guò)負反饋機制使ALA及PBG合成減少，不僅能迅速改善臨床癥狀，還可中止急性發(fā)作或預防復發(fā)。用法為4mg/(kg·d)，分1～2次于10～15min內靜脈推注，3～14天為1個(gè)療程。
普萘洛爾(心得安)對治療急性發(fā)作有效，每4小時(shí)100mg普萘洛爾(心得安)不僅能控制心率，控制高血壓，而且還可緩解焦慮癥狀，改善病人的全身情況。患者飲食宜采用高糖類(lèi)飲食，要求每天至少攝入300～400mg。由于有時(shí)合并維生素B6缺乏，每天可常規補充維生素B6 100mg。此外，還應避免皮膚被日光照曬。對擬行外科手術(shù)的患者，可選用氟烷、氯胺酮和阿法多龍(安泰酮)比較安全。
(二)預后
本病預后欠佳。一項29例急性間歇性血卟啉病的隨訪(fǎng)觀(guān)察發(fā)現，7例死于第1次神經(jīng)癥狀發(fā)作。4例有2次發(fā)作，其中3例死亡。主要死因為心率失常，其次為呼吸衰竭。存活的病人多在神經(jīng)癥狀達到高峰后2～3周才開(kāi)始恢復，遠端運動(dòng)感覺(jué)障礙恢復較慢。
推薦藥店
血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病找資訊
暫無(wú)相關(guān)資訊！
血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病找醫生
更多 >-
張華 副主任醫師
首都醫科大學(xué)附屬北京安貞醫院
神經(jīng)內科 -
北京中醫藥大學(xué)第三附屬醫院
腦外科 -
南昌大學(xué)第一附屬醫院
神經(jīng)內科 -
葫蘆島市中心醫院
神經(jīng)內科 -
南昌大學(xué)第二附屬醫院
特需病房 -
吐?tīng)栠d·沙比提 主任醫師
新疆醫科大學(xué)第一附屬醫院
神經(jīng)內科 -
鎮江市第一人民醫院
神經(jīng)內科 -
樂(lè )山市人民醫院
神經(jīng)內科
血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 首都醫科大學(xué)附屬北京安貞醫院 朝陽(yáng)區 三級甲等
- 北京中醫藥大學(xué)第三附屬醫院 朝陽(yáng)區 三級甲等
- 南昌大學(xué)第一附屬醫院 東湖區 三級甲等
- 葫蘆島市中心醫院 連山區 三級甲等
- 南昌大學(xué)第二附屬醫院 東湖區 三級甲等
- 新疆醫科大學(xué)第一附屬醫院 新市區 三級甲等
- 鎮江市第一人民醫院 鎮江市 三級甲等
- 樂(lè )山市人民醫院 市中區 三級甲等
