(一)治療
1.治療原則 卵巢未成熟畸胎瘤是惡性程度很高的腫瘤，如若處理不當死亡率相當高，如果能正確掌握治療原則，則可使這個(gè)惡性程度很高的腫瘤成為完全可治愈的腫瘤。未成熟畸胎瘤的治療原則：①首先應該進(jìn)行腫瘤細胞減滅術(shù)，盡可能使殘存腫瘤≤2cm直徑;②手術(shù)后必須及早采取有效的聯(lián)合化療，能做到這兩點(diǎn)即可減少腫瘤復發(fā)，提高存活率;③如果以上兩點(diǎn)未能滿(mǎn)意進(jìn)行，則常常避免不了腫瘤復發(fā)。對于復發(fā)性腫瘤，應依據未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉的規律，結合不同的具體情況制訂不同的具體方案。
2.手術(shù)治療
(1)手術(shù)范圍：手術(shù)時(shí)應首先詳細探查，特別是橫膈、肝臟表面及腹膜后淋巴結，以進(jìn)行正確的腫瘤分期。由于腫瘤絕大多數為單側性，且患者多很年輕，故多主張作單側附件切除，以保留生育功能。Gershenson(1986)認為既然腫瘤極少累及對側卵巢，則不必將對側卵巢剖開(kāi)探查，以免影響日后卵巢的功能，或引起粘連而影響以后的受孕。北京協(xié)和醫院對保留一側卵巢的患者均進(jìn)行對側卵巢剖開(kāi)探查。因考慮未成熟畸胎瘤常合并對側卵巢囊性畸胎瘤，所以進(jìn)行探查。在收治的43例未成熟畸胎瘤中，以前或手術(shù)當時(shí)發(fā)現的對側卵巢囊性畸胎瘤者有7例，占16.3%。另有1例小纖維瘤，而且43例中10例希望生育者有8例受孕。似乎剖開(kāi)探查對受孕功能的影響不大。如果患者已有小孩，且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期，則可作雙側附件及子宮切除。大網(wǎng)膜為常見(jiàn)的轉移部位，故不論腫瘤期別的早晚均作大網(wǎng)膜切除。腹膜后淋巴結切除是否應作常規，尚無(wú)肯定意見(jiàn)。臨床Ⅰ期患者不一定作淋巴切除術(shù)，Ⅱ期及Ⅲ期患者在條件允許的情況下最好還是作淋巴結清掃術(shù)。也有臨床學(xué)者認為既然經(jīng)探查淋巴結并不增大，現今又有有效的聯(lián)合化療方法可以防止復發(fā)，則不必要作常規性淋巴結清掃術(shù)。對于已有腹腔廣泛種植轉移的患者，應盡可能地作腫瘤細胞減滅術(shù)而達到腫瘤基本切凈。由于腫瘤多為表面種植，很少實(shí)質(zhì)浸潤，手術(shù)剝除并不困難。Slayton(1985)報道28例卵巢未成熟畸胎瘤手術(shù)后采用VAC聯(lián)合化療的結果，腫瘤已切凈的20例中僅1例治療失敗，而未切凈的8例中有4例失敗。因而近年來(lái)雖然所采用的VAC、VBP、BEP聯(lián)合化療效果很好，但手術(shù)應將腫瘤切凈仍是一個(gè)治療成功的關(guān)鍵，對于廣泛種植的病例仍舊可以保留健側卵巢及子宮。
(2)復發(fā)性腫瘤的手術(shù)治療：未成熟畸胎瘤的復發(fā)瘤仍以手術(shù)切除為主，再輔以有效的聯(lián)合化療。復發(fā)性腫瘤常常是大大小小的腫物，廣泛散布在腹腔及盆腔內，位于肝臟部位或肝膈之間的大型或中等大小的腫瘤，從外觀(guān)看來(lái)手術(shù)切除的難度似乎很大，但不要輕易放棄手術(shù)，經(jīng)過(guò)謹慎小心的努力，腫瘤的剝除還是可行的。如果粘連重而不能切凈，可留下少量腫瘤組織，手術(shù)后進(jìn)行化療。亦能收到較好效果。
(3)對于未能切凈的已轉化為病理0級的殘存腫瘤的手術(shù)治療：對于這類(lèi)腫瘤，可根據不同的情況酌情處理。
①腫瘤體積大、累及重要器官而產(chǎn)生癥狀，如緊貼肝臟或橫膈，出現壓迫癥狀甚至影響呼吸及產(chǎn)生大量腹水;或腫瘤位于腸系膜內，影響腸蠕動(dòng)功能;或腫瘤緊貼盆壁，壓迫輸尿管等等這些情況，須及早手術(shù)，以解除癥狀。
②患者已在近期內經(jīng)過(guò)多次大的手術(shù)創(chuàng )傷，雖然腹腔內尚殘存有一些病理0級腫瘤，但腫瘤并不大(直徑≤6cm左右)，無(wú)癥狀。可暫時(shí)緊密隨診觀(guān)察，待體質(zhì)好轉再擇期手術(shù)。
③由于個(gè)別病例為殘存在腹腔內病理0級腫瘤，在一定的時(shí)間間隔以后尚有惡變可能。
雖然成熟型畸胎瘤向腺癌或類(lèi)癌等惡變的幾率不大，但一旦惡變，其惡性程度高、預后差。所以，如果患者一般情況恢復良好后，對殘存的已轉化為O級的成熟畸胎瘤，也爭取切除為宜。
摘錄北京協(xié)和醫院1例病情摘要如下：
病例編號26，18歲。因卵巢未成熟畸胎瘤做手術(shù)3次。第1次：1982年4月在外院行單側卵巢腫瘤切除。病檢為未成熟畸胎瘤，病理為3級。手術(shù)后8個(gè)月發(fā)現上腹腫物及大量腹水，患者極度消瘦。肝γ照相見(jiàn)肝區有巨大占位性病變，使肝臟受壓成一薄片組織包裹在腫瘤外，并有移位，故于1983年8月在協(xié)和醫院作第3次手術(shù)，行巨型肝表面轉移瘤切除，腫瘤直徑20cm，手術(shù)時(shí)膈肌損傷造成氣胸，給以相應處理。下腔靜脈1cm裂傷作修補。肝臟剝離面出血，很快縫合止血。腫物絕大部分取除。橫膈上一片散在結節及盆腔內散在小結節未切凈。手術(shù)后恢復良好。隨診8年健康情況很好。但盆腔內始終有核桃大腫物，無(wú)癥狀未予處理。第1次手術(shù)后未用化療，第2次手術(shù)后曾用少量烷化劑。
此例第3次手術(shù)時(shí)腫瘤雖已轉為0級，但體積大，在肝臟橫膈部位，并產(chǎn)生大量腹水，故必須進(jìn)行手術(shù)切除。但手術(shù)后盆腔內核桃大腫物無(wú)癥狀。因患者已反復多次手術(shù)，不愿再行手術(shù)治療，加之腫瘤不大，在盆腔內便于檢查和隨診觀(guān)察，故同意患者要求，未予手術(shù)切除，做定期隨診觀(guān)察。
(4)二次探查手術(shù)：Vergote(1990)收集12位作者對卵巢未成熟畸胎瘤進(jìn)行二次探查術(shù)共85例，這85例的臨床表現及檢查均無(wú)腫瘤跡象。其探查結果82例均為(-)，僅有38例在二探時(shí)見(jiàn)有成熟性神經(jīng)膠質(zhì)，乃作為(-)論。3例二探(+)者系第1次手術(shù)時(shí)殘留有腫瘤，且病理為3級。故Vergote意見(jiàn)，僅在第1次手術(shù)未將腫瘤切凈而有殘留腫瘤者，才考慮第2次探查術(shù)。我們的意見(jiàn)是，對于未成熟畸胎瘤，既然臨床檢查并無(wú)腫瘤復發(fā)跡象，則不必考慮二次探查手術(shù)。因為即使第1次手術(shù)后殘存有腫瘤，由于該腫瘤有良性轉化的特點(diǎn)，在一定的時(shí)間間隔后轉化為良性的成熟畸胎瘤，一般生長(cháng)速度不快，也常常可經(jīng)體格檢查、B超或CT檢查測出，不必進(jìn)行二次探查術(shù)。Schwartz(2000)也認為近年來(lái)應用聯(lián)合化療后極少殘存癌，故不推薦二探手術(shù)。
3.化療 化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法，在聯(lián)合化療問(wèn)世以前，未成熟畸胎瘤的存活率僅20%～30%。據國外的報道及北京協(xié)和醫院近年來(lái)的經(jīng)驗，應用聯(lián)合化療以后使存活率有很大提高(Gershenson，1986;Micha，1985)。雖然北京協(xié)和醫院原來(lái)并沒(méi)有采用聯(lián)合化療，也曾將存活率自27%提高到94%，但那是通過(guò)對復發(fā)性腫瘤行反復手術(shù)的結果，對病人的創(chuàng )傷較大。因此仍應在初次手術(shù)后立刻及早采用聯(lián)合化療，防止復發(fā)而提高存活率。只是當化療使用不當而治療失敗時(shí)，仍要依據腫瘤良性轉化的生物特性，對反復復發(fā)的腫瘤進(jìn)行反復手術(shù)，才能使患者免于死亡。
化療藥物的選擇、應用的總療程數及療程間隔都有一定的要求，如果沒(méi)有按照此要求給藥，就不能達到治療效果，這一方面與卵巢卵黃囊瘤的化療基本相同。臨床Ⅰ期病例，由于手術(shù)分期有時(shí)也不夠準確，如腹膜后淋巴結轉移，單純觸診或取少數淋巴結活檢，都不一定能說(shuō)明淋巴結是否有小型或鏡檢下才可見(jiàn)到的轉移，橫膈部位探查也可能漏掉一些小型轉移結節，故手術(shù)后仍給以聯(lián)合化療為妥，但可選用反應較輕、療程較少的聯(lián)合化療。如VAC 6個(gè)療程，或BEP、PVB 3個(gè)療程，超過(guò)Ⅰ期者可有以下選擇：①VAC 12個(gè)療程;②PVB 6個(gè)療程或BEP 6個(gè)療程;③PVB 3個(gè)療程后VAC 6個(gè)療程;藥物的選擇及療程數尚可根據病情適當增減。
也有人用單一多柔比星(阿霉素)來(lái)治療未成熟畸胎瘤，效果好。Vergote(1990)對13例Ⅰ期、1例Ⅲ期未成熟畸胎瘤進(jìn)行治療，其中有10例病理分化為3級及2級。均在手術(shù)后以單一多柔比星(阿霉素)治療(60mg/m2，每3周1次)，共8次。全部病例存活(平均85個(gè)月)。另有2例Ⅲ期，PVB治療后又以多柔比星(阿霉素)治療，亦均存活各11年。作者認為PVB聯(lián)合化療的毒性較大，如果手術(shù)能將腫瘤切凈，以單一多柔比星(阿霉素)治療的效果也很好。
近年來(lái)有作者對于Ⅰa期未成熟畸胎瘤是否需要化療進(jìn)行了討論和辯論。有認為在現今年代即特別強調手術(shù)病理分期的情況下，對于真正的Ⅰa期患者不一定需要術(shù)后化療。并有研究報道小兒未成熟畸胎瘤41例(平均年齡10.8歲)，手術(shù)切除后嚴密觀(guān)察下不予化療，有40例保持持續緩解(Marina，1999)。另有報道9例Ⅰa期未成熟畸胎瘤未行化療者雖有兩例復發(fā)，但均為良性復發(fā)，一例是成熟畸胎瘤，一例乃神經(jīng)膠質(zhì)瘤。他們認為即使腫瘤有復發(fā)，但在嚴密監測下，對于小型復發(fā)瘤均可及早發(fā)現，再予以治療效果滿(mǎn)意。但仍有不少作者持有不同意見(jiàn)，認為手術(shù)及輔助化療既然可治愈幾乎全部的Ⅰ期局限腫瘤，則舍此而選擇不作化療的方案應當特別謹慎小心。何況化療BEP3個(gè)療程的毒性并不很大。美國GOG所研究的93例化療中，無(wú)一例因急性藥物反應而死亡。總之，有關(guān)Ⅰ期未成熟畸胎瘤手術(shù)后化療的問(wèn)題需要繼續積累經(jīng)驗，對研究對象要經(jīng)過(guò)嚴格的選擇，慎重考慮。
(二)預后
卵巢未成熟畸胎瘤的惡性程度很高。在化療問(wèn)世以前死亡率很高，20世紀60年代文獻報道存活率僅有20%～30%。有效聯(lián)合化療的應用，使未成熟畸胎瘤的預后有了很大的改變，并可望達到100%的存活率。北京協(xié)和醫院在1967年以前的病例大多數未進(jìn)行化療，所治療的11例存活率為27%。自1968年以后，由于對復發(fā)性腫瘤采取了積極的手術(shù)治療，手術(shù)時(shí)盡可能將腫瘤切凈，甚至肝臟部位的大型腫瘤亦予以手術(shù)切除。腫瘤反復復發(fā)就反復手術(shù)治療，使存活率提高到97%。1984年以后，由于采用了有效的聯(lián)合化療，腫瘤很少復發(fā)，存活率也維持在97%。Gershenson(1986)報道的未成熟畸胎瘤，手術(shù)后未采用有效聯(lián)合化療者與采用聯(lián)合化療者比較，其4年存活率有顯著(zhù)差異，前者10%，而后者80%以上。