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先天性視網(wǎng)膜劈裂癥別名:青年性視網(wǎng)膜劈裂癥

(一)治療
1.預防性治療 關于本病的預防性治療至今仍有爭議。有學者主張對劈裂的后緣行冷凝或光凝以限制病變的進展。但劈裂本身已有色素分界線似乎沒有必要再加固,而且易導致外壁孔。除非劈裂有可能危及到黃斑時,可試用激光沿劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上,作一預防性堤壩式光凝包圍,以期限制劈裂擴大至后極部。若出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管主張對閉塞區(qū)行光凝治療,不過新生血管有時可自行退變。預防性玻璃體切除往往很難切除緊緊吸附于視網(wǎng)膜表面的玻璃體皮質,內排液試圖平復視網(wǎng)膜,但其效果也不及獲得性視網(wǎng)膜劈裂。
對有視網(wǎng)膜脫離危險的視網(wǎng)膜劈裂有必要采取預防性處理。單獨外層裂孔僅16%發(fā)生局限性視網(wǎng)膜淺脫離,對于視網(wǎng)膜劈裂或單純內或外層裂孔者,由于其發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的可能性很小,可不必處理,但應定期觀察。如進行預防處理,可在視網(wǎng)膜劈裂的后緣,正常視網(wǎng)膜側行堤壩式光凝固術。應避免對劈裂的外層光凝,因為光凝極易引起多發(fā)性外層裂孔,導致視網(wǎng)膜脫離。有人報道1組40例(77只眼)先天視網(wǎng)膜劈裂,其中22%發(fā)生視網(wǎng)膜脫離;在老年性視網(wǎng)膜劈裂中,視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率為77%,發(fā)生的原因與玻璃體的牽拉及劈裂的兩層的退行性變性有關。
2.手術治療
(1)手術適應證:
①進行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑,嚴重影響視力;
②所有視網(wǎng)膜劈裂和合并有孔源性視網(wǎng)膜脫離包括劈裂區(qū)內或非劈裂區(qū)的全層裂孔;
③反復發(fā)生的玻璃體積血;
④合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離。
(2)手術方法:與獲得性視網(wǎng)膜劈裂基本相似,包括光凝、冷凝、排液、注氣、鞏膜扣帶和玻璃體切除等。對于不同的病例,采用不同的方法,一般以多種方法聯(lián)合使用,以期獲得更好的療效。
(3)手術方法選擇原則:
①對于進行性視網(wǎng)膜劈裂危及黃斑嚴重影響視力者,可考慮在劈裂后緣未隆起的視網(wǎng)膜上作堤壩式光凝,限制劈裂范圍的進一步擴大;
②所有合并孔源性視網(wǎng)膜脫離的劈裂,須封閉劈裂外層及任何全層視網(wǎng)膜裂孔,輔以正確的鞏膜環(huán)扎;
③對合并牽拉性視網(wǎng)膜脫離及由于反復玻璃體積血,出現(xiàn)玻璃體增生的病例,可選用玻璃體視網(wǎng)膜手術,必要時可行氣液交換和硅油填充。
(4)合并玻璃體積血的治療:為了防止本病兒童弱視的發(fā)生,早期排除屈光間質混濁非常重要?;純河捎跊]有言語能力,眼球震顫和斜視往往提示有視功能障礙,需手術治療。如有新鮮的玻璃體積血,最好臥床休息,雙眼包扎1周,為看清眼底需散大瞳孔,行超聲檢查以排除視網(wǎng)膜脫離。如1周后仍不易看到出血部位,可恢復正常活動,但避免劇烈的體育運動,每月隨診1次。在能看清眼底的條件下,可考慮對廣泛的血管閉塞區(qū)行光凝治療,封閉新生血管。單純玻璃體積血一般很少行玻璃體切除。
由于玻璃體積血機化膜牽拉引起裂孔,并發(fā)視網(wǎng)膜脫離的比例可高達20%。一經發(fā)生視網(wǎng)膜脫離,在檢眼鏡下很難肯定原有視網(wǎng)膜劈裂的范圍。有作者認為當患兒的視力下降在0.05~0.25時,其玻璃體積血可自行吸收,不主張手術治療。但視網(wǎng)膜大劈裂腔內出血、致密的玻璃體積血、劈裂迅速進展累及黃斑部、大劈裂腔內壁的脫垂遮蔽黃斑、劈裂合并牽引性視網(wǎng)膜脫離及劈裂合并孔源性視網(wǎng)膜脫離者需手術治療。手術方法包括玻璃體切除、去除劈裂腔內壁、電凝破裂的血管、眼內激光光凝劈裂內壁等均能達到較好的解剖復位,視力也有改善。
(5)合并視網(wǎng)膜脫離的治療:本病最嚴重的并發(fā)癥是合并視網(wǎng)膜脫離,內、外層均有裂孔者,則可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。合并的視網(wǎng)膜脫離都需要手術治療,封閉外層以及任何全層視網(wǎng)膜裂孔,輔以正確的鞏膜環(huán)扎,可獲得較好的效果。視網(wǎng)膜脫離可認為是本病相對罕見的并發(fā)癥。如發(fā)生廣泛的玻璃體視網(wǎng)膜病變,視網(wǎng)膜脫離常有發(fā)生,視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率報道為11%~20%。本病癥患者中,視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生有3種類型。第1種是由于本病兩層的分裂所致;第2種是劈裂部之外視網(wǎng)膜全層破裂所致,這種視網(wǎng)膜脫離不是與本病直接相關,但是可能與玻璃體視網(wǎng)膜病理改變的環(huán)境有關;第3種是牽引性視網(wǎng)膜脫離,其眼底表現(xiàn)與增殖性糖尿病視網(wǎng)膜病變相似,其視網(wǎng)膜脫離的機制也可能相似,即纖維血管增殖性組織在視盤前部生長、收縮和視網(wǎng)膜脫離。周邊部視網(wǎng)膜脫離變得狹窄,最周邊處視網(wǎng)膜可能貼附。視網(wǎng)膜脫離的治療目的是貼附全外層和全層的裂口。在牽引性視網(wǎng)膜脫離中,玻璃體手術用于視網(wǎng)膜脫離再復位。
用鞏膜扣帶治療視網(wǎng)膜脫離,玻璃體切除治療玻璃體積血和視網(wǎng)膜脫離發(fā)生時的增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變,最終的結果是好的,但需要再次手術。這些患者也可選擇進一步觀察,因為含血的球狀劈裂可自發(fā)塌陷。如果觀察期內無自發(fā)的危險征象,從鞏膜側劈裂腔引流液體,在無內層裂口的玻璃腔內注入空氣,可以使黃斑部懸垂的劈裂塌陷。局限于黃斑部的本病癥不是治療的指征。
周邊視網(wǎng)膜劈裂并發(fā)視網(wǎng)膜脫離主要采用鞏膜冷凍和環(huán)扎的手術方法,以封閉劈裂外層孔為主,而內層孔由于不引起視網(wǎng)膜脫離,可不必處理。后部視網(wǎng)膜劈裂并發(fā)視網(wǎng)膜脫離需采用玻璃體視網(wǎng)膜手術,充分切除玻璃體,解除對視網(wǎng)膜內層的牽引,必要時行眼內填充,封閉裂孔。合并嚴重增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變應采用玻璃體視網(wǎng)膜手術,手術應注意:①由于有增生病變,致視網(wǎng)膜劈裂的內層增厚,透明度降低,使視網(wǎng)膜劈裂的界限不清。同時視網(wǎng)膜下膜與劈裂的外層較難分辨;②視網(wǎng)膜切開部位應謹慎選擇,如誤在劈裂的內層切開,則不能達到切除視網(wǎng)膜下膜的目的,并造成劈裂的內層裂孔;③視網(wǎng)膜劈裂的內層組織切除原則,是在玻璃體充分切除后,劈裂的內層不能塌陷,而氣液交換時,氣體容易進入劈裂腔內,劈裂變的更加明顯。有些病例視網(wǎng)膜劈裂的內層組織幾乎完全萎縮消失,僅殘存內層的大血管及鄰近的少許神經纖維組織,形成以血管為中心的索條。對劈裂外層裂孔的閉合極具收縮性及牽拉作用,影響外層裂孔的閉合,成為視網(wǎng)膜脫離的主要原因。合并玻璃體或劈裂內出血的病例,術中切除劈裂內層,對于減少術中術后玻璃體復發(fā)性出血是必要的,玻璃體積血與玻璃體皮質對劈裂內層血管牽拉有關。此外,與劈裂內層視網(wǎng)膜血管因失去周圍組織的支撐而容易破裂有關。
近年來玻璃體手術者將過氟化碳液體應用于本病癥并發(fā)的視網(wǎng)膜脫離治療,使得手術更加方便,從而提高了手術成功率,取得了較好的手術效果。應用過氟化碳液體治療合并視網(wǎng)膜脫離的本病癥時,若劈裂內壁裂孔存在,則不要進行視網(wǎng)膜切除。運用過氟化碳液體后,環(huán)扎帶可適當?shù)胤潘桑沟靡曃镒冃渭皬鸵暤陌Y狀得以改善,也可降低術后的并發(fā)癥。
(二)預后
并發(fā)視網(wǎng)膜脫離時視力恢復不良。

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