痙攣腸段短、便秘癥狀輕者，可先采用綜合性非手術(shù)療法，包括定時(shí)用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水)，擴肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針炙或中藥治療，避免糞便在結腸內淤積。若以上方法治療無(wú)效，雖為短段巨結腸亦應手術(shù)治療。
凡痙攣腸段長(cháng)，便秘嚴重者必須進(jìn)行根治手術(shù)，目前采用最多的手術(shù)為①拖出型直腸乙狀結腸切除術(shù)(Swenson′s術(shù));②結腸切除直腸后結腸拖出術(shù)(Duhamel′s手術(shù));③直腸粘膜剝離結腸于直腸肌鞘仙拖出切除術(shù)(Soave′s手術(shù))。如患兒發(fā)生急性小腸結腸炎、危像或營(yíng)養發(fā)育障礙，不能耐受一次根治手術(shù)者，應行靜脈補液輸血，改善一般情況后再行根治手術(shù)，如腸炎不能控制、腹脹嘔吐不止，應及時(shí)作腸造瘺，以后再行根治術(shù)。
(一)治療
盡可能切除病變腸管是最好的治療方法。非手術(shù)治療及腸造瘺術(shù)，是因病兒年齡或技術(shù)條件限制，為維持排便及生長(cháng)發(fā)育而采取的治療措施。
先天性巨結腸的治療方法和手術(shù)時(shí)間尚無(wú)統一意見(jiàn)，一般應根據病變的范圍、癥狀的程度、全身的營(yíng)養狀態(tài)以及外科醫師對所選術(shù)式熟練程度的掌握等情況選擇具體的治療方法。
1.保守治療 此方法的目的是用各種方法達到每天或隔天排便1次，解除低位腸梗阻癥狀。但是，由于先天性巨結腸患兒的癥狀頑固，使用單一方法不久后就會(huì )失效，往往需要多種方法交替或聯(lián)合使用。即使如此，有時(shí)也很難維持正常排便。
(1)口服潤滑劑或緩瀉劑：如石蠟油、酚酞(果導片)、番瀉葉、大黃等。
(2)塞肛：用開(kāi)塞露或甘油栓塞肛，每天或隔天1次。
(3)灌腸：0.9%鹽水灌腸是有效的治療方法。灌腸時(shí)必須注意鹽水用量及排出情況，如鹽水灌入后不能排出，需注入甘油、50%硫酸鎂液，待大便軟化后再次灌洗，應注意小腸炎的發(fā)生，如有腹脹、發(fā)熱、水瀉等癥狀時(shí)應及時(shí)住院。
(4)中西醫結合非手術(shù)治療：自1972年起同濟醫科大學(xué)同濟醫院對近200例短段型巨結腸應用了中西醫結合治療，取得了良好的效果。
①耳針：腎、交感、皮質(zhì)下等穴位。
②穴位注射：腎俞及大腸俞穴注射人參、ATP、新斯的明，1次/d，交替注射。
③擴張直腸肛管：每天擴張直腸肛管1次，金屬擴張或支架擴張狹窄段，每次半小時(shí)。
④中藥內服：腹部高度膨脹、便秘、糞便滯積時(shí)用行氣通下法，應用郁李仁、胡麻仁、厚樸、枳殼等;大便不暢，糞稀而奇臭者以補氣助陽(yáng)，行氣導滯法治之，用黨參、黃芪、巴戟天、九香蟲(chóng)、枳實(shí)、厚樸等;氣血俱虛、津血枯燥而大便不通者，以益氣養血潤燥為主，佐以行氣化瘀，用黨參、當歸、生地等。
2.手術(shù)治療
(1)結腸造瘺術(shù)：國外學(xué)者多主張確診后立即造瘺，國內除病情危重且高度腸梗阻，一般狀況惡劣，為搶救生命時(shí)，很少做腸造瘺術(shù)。但近來(lái)有觀(guān)點(diǎn)認為，對于梗阻時(shí)間久，擴張腸段已波及至升結腸及回盲部的患兒，主張先行造瘺術(shù)，使部分擴張的結腸能基本恢復正常，從而減少了結腸的切除范圍，避免患兒術(shù)后的營(yíng)養不良及發(fā)育阻礙等多方面問(wèn)題。其造瘺部位一般多主張在乙狀結腸神經(jīng)節細胞正常腸段，因該段造瘺可以保留最大的結腸吸收范圍，而且第2次根治手術(shù)時(shí)，關(guān)瘺與根治術(shù)可一次完成。如長(cháng)段型不能行乙狀結腸造瘺，而行橫結腸造瘺時(shí)，其部位應在結腸肝曲部位，這樣可以避免損傷脾曲，不致影響根治手術(shù)拖出結腸的長(cháng)度。無(wú)論在何處造瘺，其瘺口必須有正常的神經(jīng)節細胞，否則術(shù)后仍不能排便，癥狀也不能緩解。
(2)巨結腸根治手術(shù)：在診斷明確后，充分做好術(shù)前準備，排空腸腔內潴留的大便，1～2次/d。鹽水灌腸同時(shí)口服緩瀉藥物，改善患兒全身營(yíng)養狀況，常規腸道準備。爭取早日施行根治性手術(shù)。在新生兒期亦可進(jìn)行，一般在嬰兒2個(gè)月后體重4kg以上時(shí)施行手術(shù)較為安全。手術(shù)目的是要達到既要排便通暢而又不致大便失禁，應以齒狀線(xiàn)以上0.5～1.5cm開(kāi)始切除狹窄段腸管和近端有明顯肥厚且擴張的結腸，再將近端腸拖出與肛管吻合，其基本手術(shù)方法有4種。
①結腸切除、直腸后結腸拖出術(shù)(Duhamel)：操作較簡(jiǎn)單。鈍行游離有擴張的結腸和直腸后壁周?chē)M織，在恥骨平面切斷直腸，遠端腸管雙層閉合。切除擴張的結腸，近端結腸經(jīng)過(guò)骶前間隙拖到會(huì )陰部，在拖出的結腸前壁與原直腸后壁間用特制的環(huán)形鉗鉗夾，鉗夾的腸壁壞死脫落后兩個(gè)腸腔相通。本法的缺點(diǎn)是術(shù)后有盲袋形成，造成繼發(fā)性便秘的大便溢出性失禁。近年來(lái)，國內有多種改良術(shù)式避免盲袋的產(chǎn)生，減少并發(fā)癥，提高療效。
②直腸黏膜切除、結腸經(jīng)直腸肌鞘內拖出術(shù)(Soave)：本法亦可用于家族性多發(fā)性結腸息肉病，不需要解剖盆腔，不會(huì )損傷骶叢神經(jīng)，無(wú)肛門(mén)或膀胱失禁之虞。但直腸肌套管易萎縮，肌套內有時(shí)感染。術(shù)后容易發(fā)生狹窄和小腸結腸炎，內括約肌正常松弛少。
③拖出型直腸、乙狀結腸切除術(shù)(Swenson)：廣泛分離盆腔及遠端結腸，切除擴張、肥厚的結腸，直腸從肛管內翻出，結腸再由翻轉的直腸內套出，在會(huì )陰進(jìn)行結腸與肛管的斜行吻合。此術(shù)操作范圍大，容易損傷支配膀胱、直腸的神經(jīng)。在腹腔內切除結腸，腹腔感染可能性較大，早期并發(fā)吻合口漏較多，適合于較大兒童。
④經(jīng)腹直腸、結腸切除術(shù)(Rehbein)：切除有病變的腸管，結腸與直腸吻合在恥骨平面下1～2cm處進(jìn)行，根據病兒的年齡保留肛管及直腸遠端3～7cm。本術(shù)未切除肛管及直腸末端的無(wú)神經(jīng)節細胞段，術(shù)后便秘較多，內括約肌持續痙攣，缺乏直腸、肛管松弛反射。術(shù)后應進(jìn)行長(cháng)期的擴張，必要時(shí)應切斷肛門(mén)內括約肌。根據國外隨訪(fǎng)術(shù)后腹瀉、失禁及便秘均比Soave術(shù)明顯減少。術(shù)后晚期并發(fā)癥較多，包括便秘、腹瀉、污糞、失禁、小腸結腸炎及腸梗阻。便秘的原因為無(wú)神經(jīng)節細胞腸段切除不徹底，保留括約肌失弛緩癥，吻合口狹窄。
近年來(lái)，國內大都采用Duhamel的改良術(shù)式，其改良術(shù)方法有：①北京兒童醫院用環(huán)鉗吻合術(shù)代替縫合法。②中山醫科大學(xué)第一附屬醫院應用直腸結腸切除、斜端吻合術(shù)等都獲得良好效果。它減少直腸周?chē)膿p傷，保留排便控制功能。③結腸直腸“Z”形吻合術(shù)，結腸與直腸直接吻合，兩者間無(wú)隔膜，腸腔大，不存在盲袋與閘門(mén)，吻合后的腸腔通暢無(wú)阻。④同濟醫科大學(xué)附屬同濟醫院“心形”吻合治療先天性巨結腸癥。手術(shù)操作在盆腔外進(jìn)行吻合，有效避免了盆腔內污染，且仍保持吻合前高后低，已取得理想的療效。中南大學(xué)湘雅第二醫院小兒外科采用改良的Dtahamel lkeda術(shù)式治療先天性巨結腸癥124例以及“心形”吻合術(shù)治療先天性巨結腸癥20余例。通過(guò)初步比較，其療效無(wú)明顯差異，手術(shù)的效果與手術(shù)者熟練程度，操作細致和術(shù)前準備有密切關(guān)系。近來(lái)，國內外已應用吻合器及腹腔鏡治療先天性巨結腸癥，均已有可喜的成績(jì)。筆者近年來(lái)也開(kāi)展了吻合器施行新生兒先天性巨結腸癥的救治術(shù)，取得良好的效果。為根治先天性巨結腸癥又開(kāi)辟了一新的途徑。
全結腸型的先天性巨結腸癥在切除全部結腸后，常有稀便和夜間失禁，術(shù)后死亡率高達20%左右。多用Martin術(shù)，切除脾曲以前的結腸，將降結腸以下與小腸進(jìn)行長(cháng)距離的側側吻合術(shù)，拖下的小腸與直腸肛管間可按Duhamel鉗夾法處理。保留的結腸仍有吸收水分的功能，腸蠕動(dòng)在側側吻合的小腸結腸間緩慢進(jìn)行。
3.術(shù)后并發(fā)癥的預防及處理
(1)傷口感染：傷口感染約占7.4%～17.6%，引起感染的主要原因是腹腔內切除巨大腸管、盆腔縫合時(shí)糞便泄漏，導致盆腔、腹腔、傷口污染所致。除此之外，某些長(cháng)期便秘病兒腸內容物大量貯積，形成巨大糞石，術(shù)前無(wú)法清除，術(shù)時(shí)掏出糞塊以致嚴重污染腹腔。其預防方法是術(shù)前必須經(jīng)過(guò)10～14天結腸回流灌洗，完全清除積糞，并將每天吃下食物灌洗干凈。術(shù)前除口服抗生素外，并附加藥物保留灌腸，術(shù)時(shí)最好避免在腹腔內切斷、縫合腸管。對于已形成糞石術(shù)前難以經(jīng)直腸粉碎流出者，術(shù)時(shí)應注意保護傷口，糞石兩端腸管鉗夾，將糞塊與腸管整個(gè)切除，以免掏糞時(shí)之污染。如病情不允許可在清除糞塊后先做腸造瘺，待數月后再行根治術(shù)。Skaba報道有6.4%因傷口感染合并裂開(kāi)、腸管脫出，必須再次手術(shù)回納腸管并減張縫合。巨結腸術(shù)后腸脫出者，除腹脹及小兒哭鬧時(shí)腹壓突然增加沖擊腹壁，以致縫合線(xiàn)撕裂外，主要原因是傷口感染所致。
(2)尿潴留：尿潴留多數可在3～5天內恢復，少數持續時(shí)間較長(cháng)。Swenson手術(shù)因盆腔廣泛分離，易損傷盆叢神經(jīng)，造成術(shù)后膀胱收縮無(wú)力尿潴留。文獻有報道成年后影響陰莖勃起、射精不良之病例。筆者醫院早期曾遇1例術(shù)后尿潴留，1月后仍須腹部加壓幫助排尿，直至數年后恢復正常。預防這一并發(fā)癥的方法主要是減少盆腔損傷，尤其是新生兒應貼近腸壁分離，減少拉鉤向兩側擠壓牽拉，以致拉鉤在盆壁上壓榨神經(jīng)分支造成損傷，一旦發(fā)生尿潴留，應放一留置導尿管，定時(shí)鉗夾開(kāi)放，輔以針灸、理療等措施，多可順利恢復。
(3)吻合口漏：吻合口漏發(fā)生率為3.4%～13.3%，是根治術(shù)早期最嚴重的并發(fā)癥，往往造成盆腔膿腫，腹膜炎，甚至危及生命。其原因較多：
①結腸末端血供不良：術(shù)后缺血壞死吻合口裂開(kāi)，因此在決定下拖腸管前必須確認末端腸管血供良好。下拖過(guò)程中系膜不可旋轉扭曲或牽拉過(guò)緊，以致?lián)p傷血管。吻合時(shí)一旦發(fā)現腸管血供不良，必須切除該腸管，直至血供良好處方可吻合。
②盆腔感染：凡是在盆腔內吻合的術(shù)式如Rehbein、Ikeda、Kasai等均易發(fā)生盆腔感染，吻合口浸泡于膿腔之中造成吻合口漏。
③鉗夾過(guò)高：鉗夾頂端應距盲端縫合線(xiàn)大于0.5cm,，Duhamel手術(shù)及其各種改良鉗夾術(shù)均需在恥骨聯(lián)合水平切斷直腸，封閉殘端。結腸通過(guò)直腸后拖出肛門(mén)縫合，結腸前壁與直腸后壁鉗夾，夾間腸壁壞死，使兩腸管貫通成一腸腔。若鉗夾時(shí)鉗子頂端距封閉之盲端過(guò)近，以致縫合處缺血壞死，腸內容物漏人腹腔。原始Duhamel術(shù)鉗夾時(shí)用鼠齒鉗，頂端尖齒咬穿腸壁致使穿孔感染。當今多數術(shù)者已改用特制環(huán)鉗。
④鉗夾后腸壁張力過(guò)大，粘連處撕裂，為了消除原始Duhamel術(shù)式的盲袋與閘門(mén)，許多術(shù)者改用結腸直腸前壁直接鉗夾，因而腸管牽拉過(guò)緊，張力過(guò)大，以致壞死后粘連處裂開(kāi)。因此除腸管不可牽拉過(guò)緊外，應在盆腔內檢查環(huán)鉗，并且在環(huán)鉗頂部將結腸直腸縫合數針，以減輕張力，有利于愈合。
⑤吻合口腸壁間夾雜脂肪垂及大量疏松結締組織，以致愈合不良吻合口裂開(kāi)，這是非常多見(jiàn)的原因之一。在腹腔游離結腸時(shí)，可見(jiàn)預定吻合腸段常附有大量脂肪垂及血管組織，必須予以分離結扎，使腸壁漿肌層裸露，以利吻合口愈合。直腸分離盆腔段用手指鈍性分離，往往將直腸周?chē)Y締組織一并分下，如不進(jìn)行清除，則結腸直腸吻合后，兩側肌層無(wú)法緊貼愈合，必將造成愈合不良而產(chǎn)生吻合口漏，曾有醫院經(jīng)常發(fā)生吻合口漏，自采用此步驟后已杜絕再次發(fā)生。筆者近年在全國各地協(xié)助施行巨結腸根治術(shù)，尚無(wú)一例發(fā)生吻合口瘺。
⑥夾鉗脫落過(guò)早，Duhamel手術(shù)均須使用夾鉗，一般將鉗子合攏1～2齒即可，脫鉗最佳時(shí)間為術(shù)后7～8天，第5天可以緊鉗1次。如果9天后夾鉗仍不脫落，需切除鉗間壞死組織取下夾鉗。然而有時(shí)鉗夾過(guò)緊，腸壁壞死過(guò)早，于3～4天夾鉗脫落，由于直腸結腸尚未牢固粘連，以致吻合裂開(kāi)，導致盆腔腹腔感染。
⑦縫合不當，Duhamel手術(shù)，須將直腸肛管壁后1/2切除與結腸吻合，其前壁1/2鉗夾，有時(shí)在縫、夾交界處漏針或留一間隙既未縫到也未夾住，術(shù)后可能糞液滲入而產(chǎn)生直腸周?chē)腥荆绊懳呛峡谟稀?br /> 一旦出現吻合口漏，并已擴散到盆腔或腹腔，估計單純引流、禁食、抗感染不能控制者，應及時(shí)做回腸造瘺。否則不但感染發(fā)展危及生命，而且往往在盆腔、肛周形成多個(gè)膿腫、壁龕、竇道及死腔。久而久之，肉芽組織增生，黏膜長(cháng)入竇道內，再次手術(shù)時(shí)難將黏膜切除干凈。拖下的腸管因黏膜再生形成夾層，黏膜分泌物引流不暢，反復感染形成瘢痕增殖及肛門(mén)失禁，雖多次手術(shù)，亦難以建立正常功能。
(4)結腸回縮：
①早期Swenson手術(shù)，因近端結腸游離長(cháng)度不夠充分，勉強拖下吻合，術(shù)后結腸回縮吻合裂開(kāi)。遇此情況只有暫行回腸造瘺，并等待回縮停止，根據回縮之長(cháng)短，愈合情況再決定治療方法。其根本預防方法是拖出結腸必須具有足夠長(cháng)度，張力不可過(guò)大。
②在施行Soave手術(shù)時(shí)，目前多用一期吻合，拖出結腸應在無(wú)張力情況下，比吻合部長(cháng)0.5～1cm切斷吻合，給術(shù)后結腸回縮留有余地，切不可在強拉下切斷吻合。而在TCA或息肉病做Soave手術(shù)時(shí)，需將回腸由直腸鞘內拖出吻合，因回腸回縮率高，達5cm左右，如行一期切斷吻合時(shí)，須預留長(cháng)度以防吻合口裂開(kāi)回縮，造成盆腔感染，肛管瘢痕形成而狹窄。我們常于肛門(mén)外留置回腸10cm，用海綿鉗鉗夾1/3，腸腔內放留置肛管，既保證排出液氣通暢，又可防止回縮。約10天后，回腸與肛管粘連，再切除肛門(mén)外多余腸管。
(5)吻合口狹窄：
①吻合口狹窄者，早期占10.5%～23.8%，晚期仍有10%左右。引起狹窄最多見(jiàn)的原因是鉗夾，Duhamel術(shù)為使結腸直腸貫通必須用血管鉗或特制夾具鉗夾。鉗夾后兩層腸壁被壓軋缺血壞死，而相鄰腸管炎性反應嚴重增厚粘連，形成寬厚的瘢痕狹窄環(huán)。因而有人主張常規進(jìn)行擴張半年，以治療此類(lèi)狹窄。
使用血管鉗鉗夾者，因肛門(mén)直徑僅1.5cm左右，兩鉗呈倒V形置入，鉗間距離很小，實(shí)際上夾除之腸壁僅為一小裂隙，故引起狹窄。以筆者之見(jiàn)夾鉗弊多利少，實(shí)應摒棄和改進(jìn)。
②環(huán)形縫合：Swenson及Rehbein術(shù)，均需將結腸直腸對端吻合，術(shù)后瘢痕攣縮環(huán)形狹窄，目前我們用心形斜吻合術(shù)，擴大吻合口周徑，已可防止這一并發(fā)癥。
③Soave術(shù)式：結腸由直腸鞘內拖出，肛管為雙層腸壁組成，容易收縮狹窄，其預防方法為直腸鞘上部切開(kāi)，術(shù)后擴肛數月。
④盆腔感染后吻合口裂開(kāi)，愈合后直腸周?chē)罅狂：坌纬杀鶅龉桥鑷乐鬲M窄，一旦發(fā)生只有早期堅持擴肛。
(6)盲袋和閘門(mén)綜合征：盲袋和閘門(mén)為Duhamel手術(shù)特有并發(fā)癥，發(fā)生率為6%～17.5%，其原因乃直腸結腸間隔鉗夾過(guò)低。隔前直腸形成盲袋，隔本身下垂形成閘門(mén)。肛門(mén)收縮時(shí)糞便向前進(jìn)入盲袋，久而久之盲袋內形成一大糞石。向前壓迫膀胱，導致尿頻尿急。向后壓迫結腸引起梗阻。閘門(mén)下垂，致使括約肌不能收緊關(guān)閉肛門(mén)，導致污糞。遇此情況需重新鉗夾去除直腸結腸間隔，保持排便通暢。筆者醫院早期病例，術(shù)后10年以上仍有來(lái)院需去除間隔者。
(7)小腸結腸炎：巨結腸根治術(shù)后發(fā)生小腸結腸炎者占10%～18%，其原因尚未完全明了，學(xué)者們認為與狹窄段痙攣梗阻、細菌繁殖毒素侵蝕腸黏膜以及免疫功能異常有關(guān)。小腸結腸炎可發(fā)生于圍手術(shù)期或數月以后，特別是術(shù)前已有結腸炎者術(shù)后更易發(fā)生。一旦出現小腸結腸炎癥狀：患兒腹瀉、稀臭水樣糞便、腹脹、發(fā)熱，應及時(shí)給予廣譜抗生素靜脈滴注、糾正酸中毒及脫水，必要時(shí)亦可給予慶大霉素、甲硝唑、潑尼松保留灌腸。嚴重的小腸結腸炎常可引起敗血癥、脫水、休克及DIC死亡。
近年來(lái)時(shí)有報道根治術(shù)后合并缺血性壞死性腸炎，發(fā)病率約為4.5%，預后兇險，病死率更高。檢查患兒多有腹脹、腸型、大便稀臭合并有鮮血排出。纖維結腸鏡檢：常可見(jiàn)黃豆大小潰瘍。
假膜性腸炎是根治術(shù)后腸炎的另一類(lèi)型，病死率高達50%。患兒大便培養可發(fā)現頑固性梭狀芽孢桿菌，作血清或大便毒素檢查多呈陽(yáng)性。結腸鏡檢，見(jiàn)腸壁出現大量黃色假膜斑塊，斑塊多在黏膜腺開(kāi)口處，由多形核中性粒細胞及纖維蛋白滲出物組成。其有效治療方法是口服或靜脈給予萬(wàn)古霉素50～100mg/(kg·d)或甲硝唑，常用廣譜抗生素無(wú)益且有害。
(8)術(shù)后腸梗阻 根治術(shù)后發(fā)生腸梗阻約占9.6%～12.7%，引起梗阻的原因多為術(shù)后腸粘連，極少數為術(shù)后腸套疊。腸管大量切除后，腹膜創(chuàng )面暴露，易引起粘連，關(guān)腹時(shí)應將其腹膜化。腸系膜根部缺損應仔細封閉，以防形成內疝。腸管整理檢查有無(wú)憩室等。當結腸大量切除時(shí)應注意腸系膜勿旋轉扭曲。早期出現癥狀者給予保守治療：胃腸減壓、禁食、中藥灌胃等，多數可以達到緩解癥狀而治愈，需剖腹探查者極少。術(shù)后晚期出現梗阻者，如保守治療無(wú)效應及時(shí)手術(shù)。
(9)污糞、失禁：巨結腸術(shù)后早期發(fā)生污糞失禁高達30%～40%，患兒排稀便時(shí)常常有少量糞便污染內褲，尤其是夜晚熟睡，糞水溢出污染被褥。輕者偶有發(fā)生，重者每晚出現。甚至肛門(mén)失禁，失去控制能力。污糞多數在半年后好轉，1年左右痊愈。晚期仍有污糞者占20.5%，失禁約10%。引起這一并發(fā)癥的原因，主要在于切除括約肌過(guò)多，通常切除1/2或者更多。內括約肌切除過(guò)多容易發(fā)生污糞，相反保留過(guò)多，又可出現內括約肌痙攣便秘復發(fā)，究竟切除多少為恰當，臨床醫師難以掌握。國外學(xué)者亦有同感。因此筆者改用直腸肛管背側縱切，心形斜吻合術(shù)。既全部保留了括約肌功能，又徹底解除內括約肌痙攣，有效地防止了上述并發(fā)癥的發(fā)生。
(10)便秘復發(fā)：根治術(shù)后約有10%的患兒發(fā)生便秘，其原因如下：
①狹窄段切除不足：巨結腸的根本病因是由于結腸末段缺乏神經(jīng)節細胞，喪失蠕動(dòng)功能造成功能性腸梗阻。近端結腸擴大肥厚，繼發(fā)性神經(jīng)節細胞變性，以致加重梗阻及全身癥狀。倘若病變腸段切除不足或由于某一術(shù)式而保留過(guò)長(cháng)(5～7cm)，術(shù)后必然發(fā)生無(wú)神經(jīng)節細胞腸管痙攣狹窄、便秘。若診斷為切除不足者，應進(jìn)行擴肛治療。無(wú)效者行肛門(mén)路內括約肌切除術(shù)。
②近端擴大腸管切除不足：患兒病程越久，則近端結腸繼發(fā)性擴大變性越長(cháng)，腸壁神經(jīng)節細胞出現空泡變性功能喪失。所以手術(shù)時(shí)宜盡量切除病變腸段，保證拖下腸管功能正常。倘若切除不足，癥狀復發(fā)，不但治療不易，再次手術(shù)損傷及并發(fā)癥更多。個(gè)別病例，術(shù)時(shí)拖下腸管病理檢查正常，術(shù)后癥狀復發(fā)，再次活檢時(shí)發(fā)現神經(jīng)節細胞缺乏或消失，其原因可能與術(shù)中損傷或缺血有關(guān)，因此必須注意術(shù)中預防措施。
③腸炎反復發(fā)作：患兒術(shù)后小腸結腸炎，反復發(fā)作經(jīng)久不愈，大量細菌毒素吸收，腸壁神經(jīng)節細胞變性退化失去蠕動(dòng)功能。梗阻和腸炎互為因果，導致便秘復發(fā)。必須強調對腸炎應及時(shí)診斷給予有效治療，防止癥狀復發(fā)。
④類(lèi)緣性疾病：一些類(lèi)緣性疾病，其臨床癥狀酷似巨結腸癥。如神經(jīng)節細胞過(guò)少癥、神經(jīng)節細胞未成熟癥、神經(jīng)節細胞發(fā)育不全癥等。這些疾病往往不易鑒別，過(guò)去多以先天性巨結腸癥而手術(shù)。當術(shù)后復發(fā)，再次核查病理切片時(shí)方被診斷。其治療方法宜切除全部病變腸管，如病變范圍廣泛預后不佳。
⑤合并神經(jīng)系統病變：文獻報道巨結腸合并有先天愚型及神經(jīng)性耳聾以及中樞神經(jīng)病變者，治療效果不佳，易出現便秘復發(fā)癥狀。
(二)預后
新生兒HD診斷治療均十分困難，多數文獻報道，采用常規洗腸等保守療法，半年內病死率為50%～70%，1年達70%～90%。腸炎發(fā)生率為20%～30%左右，腸穿孔約為3.4%～6.4%。國內余氏亦報道新生兒保守治療及腸造瘺術(shù)后總死亡率仍高達40%。新生兒根治手術(shù)死亡率為3.1%～12%，近年來(lái)也有少數病例報道根治術(shù)未發(fā)生死亡者。因此對新生兒的HD診治應特別慎重，根據患兒一般情況及病變腸管的長(cháng)度、醫院設備及條件，可分別選擇中西醫結合非手術(shù)療法，經(jīng)肛門(mén)路手術(shù)及根治手術(shù)。
雖然嬰幼兒HD隨著(zhù)年齡的增長(cháng)，其手術(shù)危險性逐漸降低。但是根據國外大宗病例報道，根治術(shù)后并發(fā)癥仍然較多。術(shù)后傷口感染約占10%，吻合口漏約7.2%，腸梗阻11.2%。遠期隨訪(fǎng)肛門(mén)失禁仍有13.6%，便秘復發(fā)9.4%，腸炎7%，死亡2.2%，需再次手術(shù)者占8.1%～12.9%。國內隨訪(fǎng)1017例，大致和上述并發(fā)癥相同。近年來(lái)Shonc(1994)報道術(shù)后早期并發(fā)癥占25%以上，晚期并發(fā)癥近40%，Boley術(shù)后約一半出現早期梗阻癥狀，78%發(fā)生腸炎，術(shù)后便秘復發(fā)占21.9%，腸瘺3.3%，死亡3.3%。Skaba報道94例Kasai術(shù)后，傷口感染12.7%，吻合口裂開(kāi)11.7%，吻合口狹窄10.6%。該學(xué)者收集文獻共4431例，術(shù)后死亡率為0%～3.4%，吻合口狹窄3%～21%，吻合口漏3.4%～13.3%，術(shù)后便秘復發(fā)約占10%左右，腸炎5%～10%。從上述資料已不難看出，HD根治手術(shù)后并發(fā)癥仍然多而嚴重，尤其是遠期隨訪(fǎng)時(shí)仍有10%～15%需再手術(shù);晚期病死率約2.2%～3.4%。