(一)治療
1.血漿置換療法 為首選的治療方法。自1976年開(kāi)始采用本法治療TTP后療效迅速提高，可達67%～84%，使TTP預后大為改觀(guān)。認為它能去除體內促血小板聚集物、補充正常抗聚集物，應及早進(jìn)行。一般用量為每天40～80ml/kg的新鮮冷凍血漿，至少5～7天。治療有效(一般在1～2周內)，則血清LDH濃度下降，血小板增高，神經(jīng)系統的癥狀恢復。通常在血清LDH濃度下降至400U/L時(shí)，即可停止血漿置換。血漿置換療法中不宜用冷沉淀物，以免大量ⅤW因子觸發(fā)血管內血小板聚集，輸注血小板應列為禁忌。
2.腎上腺皮質(zhì)激素 單獨使用這類(lèi)藥物對TTP的治療效果較差。一般開(kāi)始用潑尼松60～80mg/d，必要時(shí)增至100～200mg/d。不能口服者也可用相應劑量的氫化可的松或地塞米松。對急性原發(fā)性TTP的治療意見(jiàn)不統一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有認為單用激素只有11%有效，應與其他方法合用才有較高療效。
3.免疫抑制劑 特別對PAIgG增高者常用長(cháng)春新堿(VCR)。Schreeder等(1983)用長(cháng)春新堿(VCR)治療2例TTP都獲得緩解，第1例經(jīng)血漿置換療法后部分收效，再作脾切除暫時(shí)有效，但經(jīng)長(cháng)春新堿(VCR)治療后獲得完全緩解。Joel等(1985)報道1例57歲婦女慢性TTP并發(fā)ⅤW因子缺乏，經(jīng)潑尼松、硫唑嘌呤及血漿置換治療，21天后TTP緩解，ⅤW因子消失。近年有人報道長(cháng)春新堿(VCR)應考慮為本病的最初治療，有效率約占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血漿置換和藥物常規治療無(wú)效時(shí)，長(cháng)春新堿(VCR)是一有前途的藥物。靜脈注射每周2mg，開(kāi)始治療后24～50天，長(cháng)春新堿(VCR)總量6～14mg達完全緩解，其作用機制為：①改變血小板糖蛋白受體，防止接觸ⅤW因子而降低血小板聚集;②在血管壁內皮細胞上起免疫調理以及免疫抑制作用。爆發(fā)性或進(jìn)展性時(shí)可用絲裂霉素、環(huán)孢素和順鉑等藥物進(jìn)行治療。
4.抗血小板聚集劑 如吲哚美辛(消炎痛)，阿司匹林(600～2400mg/d)，雙嘧達莫(潘生丁)(200～600mg/d)，右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。Myers等認為至少在部分TTP患者，抗血小板藥物對TTP初次緩解和維持緩解起重要作用。因此抗血小板藥在綜合治療中起輔助作用，取得緩解后作為維持治療。療程需長(cháng)達6～18個(gè)月，停藥過(guò)早易復發(fā)。單用抗血小板藥療效較差，常與腎上腺皮質(zhì)激素合用。
近年介紹應用依前列醇(PGI2)治療本病，但此激素半衰期很短，故必須持續靜滴，且僅適用于急性病人，劑量為400mg，5次/d，或800mg，每8小時(shí)1次。
5.脾切除 目前意見(jiàn)仍未統一。Baehr(1936)等首次用脾切除治療本病。據報道單用此法治療TTP，92例中45例(51%)有效。有報道15例脾切除加腎上腺皮質(zhì)激素加抗血小板聚集藥，87%癥狀緩解。Cuttner認為脾切除加大劑量腎上腺皮質(zhì)激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)聯(lián)合治療TTP是最有效的方法。氫化可的松800～1000mg/d，分次靜滴，1周后逐漸減量，2周后改用潑尼松60mg/d，每2周減5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12小時(shí)給藥1次，滴注30min，連用14天。若無(wú)效，加用抗血小板藥，尤其是雙嘧達莫，若仍無(wú)效，則應進(jìn)行血漿置換療法。目前多數人認為不宜單獨切脾治療本病。若病程7天內不能改善臨床和生化表現時(shí)應及早使用。
6.輸血 有報道單純輸血漿29例TTP中17例完全緩解，適用于慢性型和復發(fā)型。當嚴重腎功能衰竭時(shí)可與血透聯(lián)合應用。但需注意以防心血管負荷過(guò)重。
7.其他 反復發(fā)作者可靜滴免疫球蛋白，5g/d，共3天，以中危組TTP有效，緩解后穩定，但低危組不能證實(shí)有效，不作為一線(xiàn)治療方法，近代治療宜選血漿置換法。
(二)預后
以往本病的預后差，病程短，病死率達80%～90%。妊娠病死率特別高，圍產(chǎn)兒病死率高達69%，死亡原因以中樞神經(jīng)系統出血或血栓性病變?yōu)橹鳎浯螢槟I功能衰竭，也有部分緩解者在數月、數年內復發(fā)，少數完全緩解后12年再復發(fā)，高度激活免疫系統者預后差。近年來(lái)由于血漿置換療法或合用血小板抑制聚集藥，以及腎上腺皮質(zhì)激素等治療后，預后有所改觀(guān)，病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢復，不少患者可能死亡。個(gè)別可遺留神經(jīng)系統后遺癥。