1.診斷標準和依據 張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書(shū)中根據國內外有關(guān)文獻擬訂的診斷標準如下。主要診斷依據：
(1)微血管病性溶血性貧血：
①貧血多為正細胞正色素性中、重度貧血。
②微血管病性溶血。
A.黃疸，深色尿，尿膽紅素陰性。偶有高血紅蛋白血癥，高血紅蛋白尿癥與含鐵血黃素尿癥。
B.血片中破碎紅細胞>2%，偶見(jiàn)有核紅細胞。
C.網(wǎng)織紅細胞計數升高。
D.骨髓紅系高度增生,粒/紅比下降。
E.高膽紅血素血癥，以間接膽紅素為主。
F.血漿結合珠蛋白(haptoglobin)、血紅素結合蛋白(hemopexin)減少，乳酸脫氫酶升高。
(2)血小板減少與出血傾向：
①血小板計數常明顯降低，血片中可見(jiàn)巨大血小板。
②皮膚和(或)其他部位出血。
③骨髓中巨核細胞數正常或增多，可伴成熟障礙。
④血小板壽命縮短。
(3)神經(jīng)精神異常：可出現頭痛，性格改變，精神錯亂，神志異常，語(yǔ)言、感覺(jué)與運動(dòng)障礙，抽搐，木僵，陽(yáng)性病理反射等，且常有一過(guò)性、反復性、多樣性與多變性特征。
以上3項同時(shí)存在稱(chēng)為三聯(lián)征。
(4)腎臟損害：表現為實(shí)驗室檢查異常，如蛋白尿，尿中出現紅細胞、白細胞與管型，血尿素氮、肌酐升高等，嚴重者可見(jiàn)腎病綜合征或腎功能衰竭。
(5)發(fā)熱：多為低、中度。
2.輔助診斷根據 組織病理學(xué)檢查可作為診斷TTP的輔助條件。取材部位包括皮膚、牙齦、骨髓、淋巴結、肌肉、腎、脾、肺等。異常表現為小動(dòng)脈、毛細血管中有均一性“透明樣”血小板血栓，PAS染色陽(yáng)性。此外，尚有血管內皮細胞增生，內皮下“透明樣”物質(zhì)沉積，小動(dòng)脈周?chē)w維化。栓塞局部可有壞死，但無(wú)炎性細胞浸潤或炎性反應。分型有以下幾種。
(1)根據病程分型：
①急性：起病快，治愈后至少6個(gè)月內不復發(fā)。
②慢性：不能徹底治愈，病程長(cháng)期遷延。
③復發(fā)性：治愈后6個(gè)月內復發(fā)者。在1個(gè)月內復發(fā)為近期復發(fā)，1個(gè)月后復發(fā)為晚期復發(fā)。
慢性與復發(fā)性病例約占病例總數7.5%。
(2)根據病因分型：
①特發(fā)性：無(wú)特殊病因可尋，多數病例屬此型。
②繼發(fā)性：有特定病因可尋，如妊娠、感染、癌癥、藥物等。
3.診斷評析
(1)典型的TTP具備五聯(lián)征：但不少學(xué)者認為只要具備微血管病性溶血性貧血、血小板減少和神經(jīng)精神異常三聯(lián)征就可診斷TTP，甚至有學(xué)者認為鑒于本病預后兇險，如具備微血管病性溶血性貧血和血小板減少，在排除了DIC等血栓性微血管病后，即應考慮本病，并盡快開(kāi)始治療。
(2)TTP缺乏特異性實(shí)驗診斷指標：只能綜合臨床表現和實(shí)驗室檢查所見(jiàn)，并除外其他血栓性微血管病后，才能做出診斷。在臨床表現中，神經(jīng)精神異常最具診斷意義，但其表現多樣，且可為一過(guò)性，需仔細了解。在病程中神經(jīng)精神異常可反復發(fā)作，且每次發(fā)作的表現不盡相同，需注意。在各種實(shí)驗方法中，臨床醫師往往忽略外周血涂片紅細胞形態(tài)檢查。但此方法簡(jiǎn)便易行，畸形和破碎紅細胞數量增多是提示微血管病溶血的有利佐證，具有較高的診斷價(jià)值。相比之下，組織病理學(xué)檢查發(fā)現毛細血管中有“透明樣”血小板血栓雖然具有較大的診斷意義，但此方法費時(shí)，有創(chuàng )傷，而且并不一定能得到陽(yáng)性結果，臨床上難以廣泛應用。近年來(lái)的研究發(fā)現，TTP的發(fā)病可能與vWF裂解酶(vwF-CP)的缺乏有關(guān)。vWF-CP的作用是降解vWF大分子多聚體，該酶缺乏時(shí)血漿中vWF大分子多聚體增多，導致血小板的聚集和黏附，形成微透明血栓。如能測定vWF-CP的活性，則有助于疑難TTP的診斷，并可用于監測疾病的復發(fā)。
(3)診斷TTP時(shí)：應注意查找各種誘發(fā)因素，如感染、藥物、免疫功能異常等。隨著(zhù)各類(lèi)新藥的不斷問(wèn)世，藥物誘發(fā)TTP的報道逐漸增多，而且有些理論上可以用來(lái)治療TTP的藥物，如噻氯匹定(ticlopidine)，也被證實(shí)可誘發(fā)TTP，應格外予以警惕。
(4)以往曾認為T(mén)TP與溶血尿毒癥綜合征(HUS)是兩種不同的疾病，但近年來(lái)的研究發(fā)現，兩者具有相同的病因、病理表現和臨床特征，只是臨床表現上有所不同，后者發(fā)病年齡相對較輕，尿毒癥的表現更為突出，而一般不出現發(fā)熱和神經(jīng)精神異常。因此，目前多數學(xué)者認為應視兩者為同一疾病，統稱(chēng)為T(mén)TP-HUS。近來(lái)又有學(xué)者發(fā)現vWF-CP缺乏在TTP患者中較為多見(jiàn)，而在HUS患者中較為少見(jiàn)，故提出兩者在發(fā)病機制上存在不同，并認為可依此鑒別兩者。此觀(guān)點(diǎn)尚待認可。
(5)國內文獻上有時(shí)會(huì )見(jiàn)到“DIC合并TTP”的稱(chēng)法：實(shí)為不妥。DIC可出現TTP的所有臨床表現，已包含了幾乎所有TTP的實(shí)驗室異常，而且兩者的許多誘發(fā)因素也相同，但兩者的病理過(guò)程不同，形成的微血栓有質(zhì)的區別，一般不存在兩者并存的問(wèn)題。

1.彌散性血管內凝血(DIC) 該病患者沒(méi)有嚴重的溶血性貧血和一過(guò)性多變性的神經(jīng)精神癥狀，卻有嚴重出血、血小板減少、凝血因子減少、繼發(fā)性纖維蛋白溶解的證據，蛋白C測定明顯降低，組織因子抗原明顯增高。TTP血小板減少外，有破碎紅細胞，凝血因子一般并不減少，蛋白C測定正常，FDP不增高或輕度增高，3P陰性，組織因子抗原輕度下降，治療后1個(gè)月不明顯升高，而其抑制物(TFPI)明顯升高。但有時(shí)TTP和DIC的鑒別較困難(表1)。
2.Evans綜合征 自身免疫性溶血性貧血伴免疫性血小板減少性紫癜，可有腎功能損害的表現，Coombs試驗陽(yáng)性，無(wú)畸形和破碎紅細胞，無(wú)神經(jīng)癥狀。
3.系統性紅斑狼瘡(SLE) 有關(guān)節癥狀、腎損害、神經(jīng)癥狀，并有溶血性貧血、皮膚損害，LE細胞陽(yáng)性，外周血中無(wú)畸形和碎裂紅細胞。4.溶血尿毒癥綜合征(HUS) 目前傾向于TTP和HUS是同一疾病的兩種不同臨床表現，是一種多基因性疾病，并屬于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病變以腎臟損害為主，大多數為4歲以下幼兒，成人偶見(jiàn)，發(fā)病時(shí)常有上呼吸道感染癥狀和消化道癥狀，以急性腎功能衰竭的表現最為突出，除微血管病性溶血及血小板減少外，一般無(wú)精神癥狀(表2)。