根據患者的病史、病程長(cháng)短，臨床表現及X 線(xiàn)征象、肺功能檢查和肺活檢等，即可確診。 

臨床表現：時(shí)有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進(jìn)行性加重。逐漸出現呼吸增快但無(wú)喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴重后出現動(dòng)則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指（趾）。作體檢時(shí)在下肺野可聽(tīng)到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時(shí)有肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎)。急性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎，膠原血管性疾病：系統性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、強直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征、結節病、組織細胞增多癥、肺出血-腎炎綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥、Wegener 肉芽腫、慢性嗜酸粒細胞肺炎、肺泡蛋白沉積癥、遺傳性肺纖維化、結節性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤、肺血管床間質(zhì)性肺病、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、彌漫性淀粉樣變性、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎。已知病因類(lèi)約占全部ILD 的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見(jiàn)，其中無(wú)機類(lèi)粉塵為病因者最多，由有機類(lèi)粉塵致病者日益增多。有機類(lèi)粉塵所致也稱(chēng)過(guò)敏性肺泡炎，常因既往曾有過(guò)敏史，當再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結節病和膠原血管疾病肺部表現最為常見(jiàn)，組織細胞增多癥，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著(zhù)癥等其次。
癥狀體征
ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著(zhù)急性期，但起病常隱襲，病程發(fā)展呈慢性經(jīng)過(guò)，機體對其最初反應在肺和肺泡壁內表現為炎癥反應，導致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，導致瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細支氣管，往往伴機化性肺炎，也是間質(zhì)性肺炎的一種表現。這一組疾病有許多共同的特點(diǎn)，包括類(lèi)似的癥狀，X 線(xiàn)征象及肺功能檢查特點(diǎn)。繼發(fā)感染時(shí)可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。
體征：呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro 啰音(連續、高調的爆裂音)有杵狀指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
分類(lèi)：間質(zhì)性肺病的分類(lèi)未統一，按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。