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溶血尿毒綜合征

本病主要見于嬰幼兒,南美及南非,平均年齡<18月,北美洲<3歲。印度約60%<2歲。國內報道1組38例,19例為7~13歲。性別以男性為主,與國外無明顯差異。
前驅癥狀多是胃腸炎,表現(xiàn)為腹痛、嘔吐及腹瀉,可為血性腹瀉,極似潰瘍性結腸炎,了有報道似急腹癥者。少數(shù)前驅癥狀為呼吸道感染癥狀,約占10%~15%。前驅期約持續(xù)3~16天(平均7天)。無胃腸炎前驅癥狀者死亡率明顯較高。
前驅期后經過數(shù)日或數(shù)周間歇期,隨即急性起病,數(shù)小時內即有嚴重表現(xiàn)包括溶血性貧血、急性腎功能衰竭及出血傾向等。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿。患兒蒼白、虛弱。高血壓占30%~60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水腫,30%~50%病人肝脾腫大,約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫,15%~30%小兒有黃疸。
有些癥狀因地區(qū)而異,如在印度本病常合并于痢疾后起閏。60%有發(fā)熱。在阿根廷及澳大利亞則中樞神經系統(tǒng)癥狀較常見占28%~52%,表現(xiàn)為嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、偏癱、共濟失調等?!?br /> 根據(jù)先驅癥狀及突然出現(xiàn)的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷,但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。
主要決定預后的是腎臟損害的程度。86%~100%有少尿,30%病人無尿(持續(xù)4天~數(shù)周)。某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常。大多數(shù)病人腎功能可完全恢復。有的發(fā)生慢性腎功能不全及高血壓。本病患兒可有復發(fā),復發(fā)者預后差。

 

溶血尿毒綜合征應與血栓性血小板減少性紫癜相鑒別。溶血尿毒綜合征伴有發(fā)熱及中樞神經系統(tǒng)癥狀者,不易與血栓性血小板減少性紫癜相鑒別,后者中樞神經系統(tǒng)損害較溶血尿毒綜合征多見,并且重,而腎損害較溶血尿毒綜合征輕。另外,血栓性血小板減少性紫癜主要見于成人,而溶血尿毒綜合征主要見于小兒,特別是嬰幼兒。
另外,還需與免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少癥、敗血癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、急性腎小球腎炎、各種原因所致的急性腎衰竭等相鑒別。

 

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