隨著(zhù)ROP治療技術(shù)的進(jìn)步，早期得到治療的患兒預后大為改善，合理地盡早進(jìn)行眼底檢查，成為診斷及治療該病的關(guān)鍵。依據本病的發(fā)展過(guò)程，臨床上將其分為急性活動(dòng)期、退行期和瘢痕期。
1.急性活動(dòng)期 根據ROP的國際分類(lèi)法(ICROP)，本病活動(dòng)期分期有3個(gè)基本概念：按區域定位，按時(shí)鐘鐘點(diǎn)記錄病變范圍，按疾病輕重分為Ⅰ～Ⅴ期。
(1)分區：將視網(wǎng)膜分為3區，Ⅰ區：以視盤(pán)為中心，以視盤(pán)到黃斑中心凹距離的2倍為半徑的圓內區域，ROP發(fā)生在該區者最嚴重。Ⅱ區：以視盤(pán)為中心，以視盤(pán)至鼻側鋸齒緣距離為半徑，Ⅰ區以外的圓內區域。Ⅲ區：Ⅱ區以外的顳側半月形區域，是ROP最高發(fā)的區域。
(2)分期：分5期，Ⅰ期,血管改變階段：為本病病程早期所見(jiàn)。動(dòng)靜脈均有迂曲擴張。靜脈管徑有時(shí)比正常的管徑大于3～4倍。視網(wǎng)膜周邊部血管末梢可見(jiàn)如毛刷狀的毛細血管。視網(wǎng)膜后極部有血管區與周邊無(wú)血管區之間出現一條白色平坦的細分界線(xiàn)。Ⅱ期，視網(wǎng)膜病變階段：病變進(jìn)一步發(fā)展，玻璃體出現混濁，眼底較前朦朧。視網(wǎng)膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可見(jiàn)于赤道部之前或后極部，該區域視網(wǎng)膜明顯隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的視網(wǎng)膜出血。白色分界線(xiàn)進(jìn)一步變寬且增高，形成高于視網(wǎng)膜表面的嵴形隆起。Ⅲ期，早期增生階段：上述局限性視網(wǎng)膜隆起處出現增生的血管條索，并向玻璃體內發(fā)展，引起眼底周邊部(大多數)或后極部(少數)視網(wǎng)膜小范圍脫離。嵴形隆起愈加顯著(zhù)，并呈粉紅色，說(shuō)明新生血管不僅長(cháng)入嵴內且發(fā)展到嵴上。此期伴纖維增生，并進(jìn)入玻璃體。Ⅳ期,中度增生階段：脫離范圍擴大至視網(wǎng)膜一半以上。部分視網(wǎng)膜脫離，又分為A與B 2級。ⅣA為周邊視網(wǎng)膜脫離未累及黃斑，ⅣB為視網(wǎng)膜脫離累及黃斑。視網(wǎng)膜脫離多屬牽引性，但亦有滲出性。Ⅴ期，極度增生階段：視網(wǎng)膜全脫離。有時(shí)還可見(jiàn)到玻璃腔內大量積血。視網(wǎng)膜全脫離，常呈漏斗型，可分為寬漏斗、窄漏斗、前寬后窄、前窄后寬4種。此期有廣泛結締組織增生和機化膜形成，導致RLF。
(3)特殊病變：
①附加病變(plus)：后極部視網(wǎng)膜血管出現怒張、扭曲，或前部虹膜血管高度擴張。附加病變是ROP活動(dòng)期指征，一旦出現常意味預后不良。
②閾值病變(threshold ROP)：ROP Ⅲ期，處于Ⅰ區或Ⅱ區，新生血管連續占據5個(gè)時(shí)鐘范圍;或病變雖不連續，但累計達8個(gè)時(shí)鐘范圍，同時(shí)伴plus。此期是早期治療的關(guān)鍵時(shí)期。
③閾值前病變(prethreshold ROP)：包括2種情況。若病變局限于Ⅰ區，ROP可為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期;若病變位于Ⅱ區，則有3種情況：Ⅱ期ROP伴plus;Ⅲ期ROP不伴plus;Ⅲ期ROP伴plus，但新生血管占據不到連續5個(gè)時(shí)鐘范圍或不連續累計8個(gè)時(shí)鐘范圍。
④Rush病變：ROP局限于Ⅰ區，新生血管行徑平直。Rush病變發(fā)展迅速，醫務(wù)人員一旦發(fā)現應提高警惕。
2.退行期 大多數患兒隨年齡增長(cháng)ROP自然停止，進(jìn)入退行期。此期特征是嵴上血管往前面無(wú)血管區繼續生長(cháng)為正常視網(wǎng)膜毛細血管，嵴逐漸消退，周邊視網(wǎng)膜逐漸透明，不留后遺癥。但仍有20%～25%的患兒病情進(jìn)展而進(jìn)入瘢痕期。
3.瘢痕期 因本病從活動(dòng)期能很快移行至瘢痕期，活動(dòng)期和瘢痕期病變常同時(shí)存在于同一病例，故一般把活動(dòng)性病變消失時(shí)殘留的不可逆性變化的時(shí)期稱(chēng)為瘢痕期。一般把瘢痕期分為5度：
1度：眼底后極部無(wú)明顯改變，周邊部有輕度瘢痕性變化(色素沉著(zhù)、脈絡(luò )膜萎縮)，大部分視力正常。視網(wǎng)膜血管細窄，視網(wǎng)膜周邊部灰白混濁，雜有小塊形狀不規則色素斑，附近玻璃體亦有小塊混濁，常伴有近視。
2度：視網(wǎng)膜血管向顳側牽引，黃斑偏向顳側，色素沉著(zhù)，周邊可見(jiàn)不透明的白色組織塊。若黃斑部健全，則視力良好;若病變累及黃斑，將出現不同程度的視力障礙。視網(wǎng)膜周邊部有機化團塊，視盤(pán)及視網(wǎng)膜血管被此牽引而移向一方，對側視盤(pán)邊緣有色素弧，視盤(pán)褪色。
3度：視網(wǎng)膜皺襞形成，與病變玻璃體膜愈合并被血管包裹，向周邊部延伸與白色組織塊相聯(lián)系。視力在0.1以下。纖維機化膜牽拉視網(wǎng)膜形成一個(gè)或數個(gè)皺褶。每個(gè)皺褶均與視網(wǎng)膜周邊部膜樣機化團塊相連接。皺褶905位于顳側，105位于鼻側。位于顳上顳下側者甚為少見(jiàn)。視網(wǎng)膜血管不沿此皺褶分布，與先天性視網(wǎng)膜皺襞(congenital retinal fold)不同。
4度：晶狀體后部之玻璃體內，可見(jiàn)灰白色混濁物占據部分瞳孔領(lǐng)。晶體后可見(jiàn)纖維膜或脫離了機化的視網(wǎng)膜一部分，瞳孔領(lǐng)被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見(jiàn)眼底紅光反射。
5度：晶狀體后纖維組織增殖，形成角膜混濁、并發(fā)白內障，常有眼球萎縮，視力喪失。晶體后整個(gè)被纖維膜或脫離了的機化的視網(wǎng)膜所覆蓋。散瞳檢查，在瞳孔周邊部可見(jiàn)呈鋸齒狀伸長(cháng)的睫狀突。前房甚淺，常有虹膜前后粘連。亦可因繼發(fā)性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁，眼球較正常者小，內陷。
4.眼底檢查
(1)第1次檢查時(shí)間：有效的篩查既要及時(shí)檢測出早期ROP，又要減少不必要的檢查次數。目前國內外大部分學(xué)者主張對胎齡<32周，出生體重<1500g的早產(chǎn)兒，在生后4周開(kāi)始進(jìn)行眼底檢查。
(2)隨訪(fǎng)檢查：根據第1次檢查結果而定，如雙眼無(wú)病變或僅有Ⅰ期病變，可隔周復查1次，直到ROP退行，視網(wǎng)膜血管長(cháng)到鋸齒緣為止。如有Ⅱ期病變或閾值前病變或Rush病變，應每周復查1次，隨訪(fǎng)過(guò)程中若ROP程度下降，可每2周檢查1次，直至病變完全退行。若出現Ⅲ期病變，應每周復查2～3次。如達到閾值水平，應在診斷后72h內進(jìn)行冷凝或激光治療。
(3)檢查方法：檢查前半小時(shí)用美多麗眼水充分散大瞳孔，檢查時(shí)用倍諾喜眼水行眼球表面麻醉，然后用開(kāi)瞼器將眼瞼分開(kāi)，用間接眼底鏡和屈光度20～30D的透鏡進(jìn)行眼底檢查。檢查過(guò)程最好在護理人員、新生兒醫生、眼科醫生的共同協(xié)作下完成，應同時(shí)監測生命體征，以防止發(fā)生眼心反射所致的心動(dòng)過(guò)緩。為減少乳汁吸入，檢查后30min～2h方可進(jìn)食，體重越小者禁食期越長(cháng)，但要防止低血糖的發(fā)生。
本病絕大多數發(fā)生于早產(chǎn)兒，有溫箱內過(guò)度吸氧史，據此可以診斷。

1.視網(wǎng)膜血管發(fā)育不良(RVH) 此病少見(jiàn)，由視網(wǎng)膜先天發(fā)育不良所致。患兒多為白人男孩，足月產(chǎn)，圍生期正常，出生體重正常，雙眼底改變對稱(chēng)性，無(wú)家族史。該病60%有玻璃體纖維條索，50%有視網(wǎng)膜脫離伴晶狀體后纖維膜形成，最終視力極差。
2.永存原始玻璃體增殖癥(PHPV) 晶體血管膜在胎兒8個(gè)半月時(shí)應完全消失，在此過(guò)程中發(fā)生障礙而永久性殘留，則形成先天性晶體后血管膜殘存。由于玻璃體血管未退凈，導致視網(wǎng)膜增生、皺襞。患兒無(wú)早產(chǎn)史，多單眼發(fā)病，眼底無(wú)ROP的血管改變，晶狀體后殘存的原始玻璃體增生呈灰白色。
3.遺傳性疾病
(1)家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變(FEVR)：眼底改變與ROP類(lèi)似，較難鑒別。該病為常染色體顯性遺傳，有家族史，病變呈慢性過(guò)程，無(wú)早產(chǎn)、吸氧史。
(2)色素失禁綜合征：為X染色體連鎖顯性遺傳病，男性患兒不能存活，存活者均為女性。雙眼發(fā)病，眼底改變與ROP類(lèi)似，但病變程度不對稱(chēng)，35%伴眼部其他異常表現。該病還有皮疹、牙齒發(fā)育異常及神經(jīng)系統異常，如癲癇、智力發(fā)育延遲、痙攣性癱瘓，無(wú)早產(chǎn)史。
(3)Norries病：為X染色體連鎖隱性遺傳病，母親為攜帶者，男嬰患病。1/3者伴先天性盲、耳聾及智力異常。雙眼發(fā)病，表現為牽引性視網(wǎng)膜脫離、周邊部纖維膜形成。該病出生后不久即出現，進(jìn)展極快。
(4)Bloch-Sülzberger綜合征(色素失調癥incontinentia pigmenti) 該綜合征為出生時(shí)或出生后外胚葉系統組織病，有家族史。少數病例合并有晶體后纖萎縮，與本病不同。
4.炎癥性疾病
(1)溶血尿毒綜合征：眼部可出現廣泛新生血管、滲出、視神經(jīng)萎縮等改變，致永久性盲。但本病發(fā)生于正常人，且伴“三聯(lián)征”——微血管溶血性貧血、血小板減少、尿毒癥，可資鑒別。
(2)其他：周邊部葡萄膜炎、弓形蟲(chóng)病等。
5.腫瘤
(1)視網(wǎng)膜母細胞瘤：晚期亦出現白瞳癥，較難鑒別。但患兒多無(wú)早產(chǎn)，有家族史，超聲波及CT檢查見(jiàn)鈣化灶及腫塊可資鑒別。
(2)其他：視網(wǎng)膜和色素上皮聯(lián)合的錯構瘤、視網(wǎng)膜血管瘤等。
6.先天性白內障 表現為白瞳癥，但該病的混濁在晶狀體內，而ROP混濁在晶狀體后。