兒童抽動(dòng)障礙
主要根據病史和臨床檢查,細致直接觀(guān)察抽動(dòng)癥狀和一般行為表現,對診斷具有重要作用。抽動(dòng)障礙患兒在醫師面前,可能短暫控制抽動(dòng),易被忽視而漏診。另因伴發(fā)行為癥狀易被誤診,故須識別主要癥狀和次要癥狀明確疾病的性質(zhì)。
診斷標準:
抽動(dòng)癥(短暫性抽動(dòng)障礙)的診斷標準:
①起病于童年;
②有運動(dòng)抽動(dòng),或發(fā)聲抽動(dòng);
③抽動(dòng)能受意志克制短暫時(shí)間(數分鐘至數小時(shí));
④癥狀的強度或抽動(dòng)部位可以改變;
⑤病期至少持續1個(gè)月但不超過(guò)1年;
⑥排除錐體外系統神經(jīng)疾病和其他原因所引起肌肉痙攣。
Tourette綜合征的診斷標準:
①起病于21歲以前,大多數在2~15歲之間;
②有復發(fā)性、不自主、重復的、快速的、無(wú)目的抽動(dòng),影響多組肌肉;
③多種抽動(dòng)和一種或多種發(fā)聲抽動(dòng),兩者同時(shí)出現于某些時(shí)候但不一定必須同時(shí)存在;
④能受意志克制數分鐘至數小時(shí);
⑤在數周或數月內癥狀的強度有變化;
⑥抽動(dòng)每天發(fā)作多次,幾乎天天如此。病程超過(guò)1年以上,且在同1年之中癥狀緩解不超過(guò)2個(gè)月以上;
⑦排除小舞蹈癥、肝豆變性、癲癇肌陣攣發(fā)作、藥源性不自主運動(dòng)及其他錐體外系病變。
慢性運動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙的診斷標準:(1)須符合短暫性抽動(dòng)障礙所列①、②、③三項;(2)肌肉抽動(dòng)或不自主發(fā)聲一天內出現多次,幾乎每天如此或間歇性出現。強度一般不變。病期超過(guò)1年。
按臨床特片和病程不同,將抽動(dòng)障礙分為以下幾類(lèi):
1、短暫性抽動(dòng)障礙(transient tic disorder,又稱(chēng)抽動(dòng)癥;兒童習慣性痙攣),是臨床上最常見(jiàn)的類(lèi)型。主要表現為簡(jiǎn)單性運動(dòng)抽動(dòng),如眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、揺頭、點(diǎn)頭、聳肩等不自主抽動(dòng);少數病例為簡(jiǎn)單性發(fā)聲抽動(dòng),表現反復咳聲、哼氣或清嗓聲等。
2、發(fā)聲或多種運動(dòng)聯(lián)合軸動(dòng)障礙(combined vocal and multiple motor tic disorder),即Tourette綜合征(以下簡(jiǎn)稱(chēng)TS)或稱(chēng)為抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征。這是一類(lèi)癥狀復雜多樣、嚴重的類(lèi)型。1825年Itard首先描述TS的癥狀。1985年George Gilles dela Tourette系統報告了9例,故以此命名。TS臨床特征為多部位、形式多種多樣的運動(dòng)抽動(dòng),常從眼、面開(kāi)始,爾后逐步發(fā)展到肢體,以至全身多部位肌肉抽動(dòng),可表現為簡(jiǎn)單性運動(dòng)抽動(dòng)如眨眼、擠眉、眼球轉動(dòng)、做怪相、伸舌、轉頭、聳肩、挻腹、吸氣等。或表現為復雜性運動(dòng)抽動(dòng),如呈沖動(dòng)性觸摸別人或周?chē)奈锲罚檀羷?dòng)作、跺腳、走路回旋、下蹲、跪地或反復出現一系列連續無(wú)意義的動(dòng)作。大多數病例同時(shí)出現或先后出現發(fā)聲抽動(dòng)(vocal tics),表現為簡(jiǎn)單性發(fā)聲如清嗓、咳嗽、鼻吸氣聲、哼聲或吠叫等等;復發(fā)性發(fā)聲如重復言語(yǔ)或字句,無(wú)聊的語(yǔ)調、重復刻板的穢語(yǔ)(coprolalia)等。
TS患兒常伴有注意力不集中、多動(dòng)、強迫障礙、攻擊行為、自傷行為、學(xué)習困難和情緒改變,因而更加重患兒心理困擾和妨礙社會(huì )適應。
TS病程緩慢進(jìn)展,癥狀可起伏波動(dòng),新的癥狀代替舊的癥狀,嚴重程序不一。本癥患兒大多數智力正常,一般都自知有病。
3、慢性運動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙(chronic motor or vocal tic disorder)多見(jiàn)于成年人,它具有抽動(dòng)障礙的特征,但運動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)并不同時(shí)存在,而且癥狀相對不變,可持續數年、甚至終生。
4、其他未定型的抽動(dòng)障礙。
抽動(dòng)障礙一般須與下列疾病鑒別:
1、風(fēng)濕性感染所致Sydenham小舞蹈癥,也多見(jiàn)于兒童,但以舞蹈樣異常運動(dòng)為特征,無(wú)發(fā)聲抽動(dòng),有風(fēng)濕性感染的體征和陽(yáng)性化驗結果,抗風(fēng)濕治療有效。
2、肝豆變性(Wilson病)是由于銅代謝障礙所引起的,有肝損害、錐體外系體征及精神障礙。角膜有K-F色素環(huán),血漿銅藍蛋白減低可資區別。
3、肌陣攣 是一種癲癇發(fā)作,每次持續短暫,常伴意識障礙,腦電圖高度節律異常,抗痙藥有效。
4、其他錐體外系損害如急性運動(dòng)性障礙、遲發(fā)性運動(dòng)障礙、手足徐動(dòng)癥、亨延頓舞蹈癥等須加以區別。
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