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先天性髖關(guān)節脫位別名:發(fā)育性髖關(guān)節發(fā)育不良

1.臨床表現
(1)新生兒和嬰兒期的表現:
①癥狀:
A.關(guān)節活動(dòng)障礙:患肢常呈屈曲狀,活動(dòng)較健側差,蹬踩力量位于另一側。髖關(guān)節外展受限。
B.患肢短縮:患側股骨頭向后上方脫位,常見(jiàn)相應的下肢短縮。
C.皮紋及會(huì )陰部的變化:臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱(chēng),患側皮紋較健側深陷,數目增加。女?huà)氪箨幋讲粚ΨQ(chēng),會(huì )陰部加寬。
②檢查:
A.Ortolani試驗和Barlow試驗:適用于自出生至3個(gè)月之間的先天性髖關(guān)節脫位,由Ortolani于1935年首先提出,由Barlow加以改良。Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°,檢查者將拇指放在患兒大腿內側,食指、中指則放在大轉子處,將大腿逐漸外展、外旋。如有脫位,可感到股骨頭嵌于髖臼緣而產(chǎn)生輕微的外展阻力。然后,以食指、中指往上抬起大轉子,拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時(shí)的彈動(dòng),即為Ortolani試驗陽(yáng)性。Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反,檢查者使患兒大腿被動(dòng)內收、內旋,并將拇指向外上方推壓股骨大轉子,可再次感到一次彈動(dòng)。
B.Allis征(Galezzi征)(圖1):使新生兒平臥,屈膝85°~90°,兩腿并攏,雙足跟對齊,如有本病,可見(jiàn)兩膝高低不等。這是患側股骨上移所致。
C.套疊試驗:使患兒平臥,患側髖膝關(guān)節各屈曲90°,檢查者一手握住其股骨遠端和膝關(guān)節,另一手壓住其腹股溝,在提推患肢膝部時(shí),如感到大轉子隨之上下活動(dòng),則為套疊試驗陽(yáng)性。
D.髖膝屈曲外展試驗(圖2):使受檢嬰兒平臥,髖膝關(guān)節屈曲,檢查者雙手握住其膝部,拇指在膝部?jì)葌龋溆嗟乃闹冈谙ゲ客鈧龋5膵雰阂话憧赏庹?0°左右,若僅外展50°~60°,則為陽(yáng)性,只能外展40°~50°為強陽(yáng)性。
(2)幼兒期的表現:
①癥狀:
A.跛行步態(tài):跛行常是小兒就診時(shí)家長(cháng)的惟一主訴。一側脫位時(shí)表現為跛行;雙側脫位時(shí)則表現為“鴨步”,患兒臀部明顯后突,腰前凸增大。
B.患肢短縮畸形:除短縮外,同時(shí)有內收畸形。
②檢查:
A.Nelaton線(xiàn):髂前上棘與坐骨結節連線(xiàn)正常時(shí)通過(guò)大轉子頂點(diǎn),稱(chēng)為Nelaton線(xiàn),髖關(guān)節脫位時(shí)大轉子在此線(xiàn)之上。
B.Trende lenburg試驗(圖3):囑小兒?jiǎn)瓮日玖ⅲ硪煌缺M量屈髖、屈膝,使足離地。正常站立時(shí)對側骨盆上升;髖關(guān)節脫位后,股骨頭不能托住髖臼,臀中肌無(wú)力,使對側骨盆下降,從背后觀(guān)察尤為清楚,稱(chēng)為T(mén)rende lenburg試驗陽(yáng)性,是髖關(guān)節不穩定的體征。
2.分類(lèi)
(1)根據股骨頭與髖臼的關(guān)系分類(lèi):一般可將其分為以下3種類(lèi)型:
①先天性發(fā)育不良:股骨頭僅略向外移,Shenton線(xiàn)基本正常,但CE角可減小,髖臼變淺,Dunn稱(chēng)此為先天性髖關(guān)節脫位Ⅰ級。
②先天性半脫位:股骨頭向外上方移位,但仍與髖臼的外側部分形成關(guān)節,Shenton線(xiàn)不連續,CE角小于20°,髖臼變淺,屬Dunn分類(lèi)Ⅱ級。
③先天性完全脫位:股骨頭完全在真性髖臼以外,與髂骨的外側面形成關(guān)節,逐漸形成假髖臼,原關(guān)節囊則嵌夾于股骨頭與髂骨之間,屬Dunn分類(lèi)Ⅲ級。
(2)根據脫位的程度分類(lèi):孫材康參照Z(yǔ)ionts的標準,分為以下4度(圖4):
①Ⅰ度脫位:股骨頭骺核位于Y線(xiàn)以下、髖臼外上緣垂線(xiàn)之外。
②Ⅱ度脫位:股骨頭骺核位于Y線(xiàn)與Y線(xiàn)的臼上緣平行線(xiàn)之間。
③Ⅲ度脫位:股骨頭骺核位于臼上緣平行線(xiàn)高度。
④Ⅳ度脫位:股骨頭骺核位于臼上緣平行線(xiàn)以上,并有假臼形成。
依據病史、臨床表現、體征、X線(xiàn)片檢查及測量,即可成立診斷。

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