起病緩慢，自覺(jué)奇癢。皮損早期為局限性水腫性環(huán)狀或鱗屑性紅斑，有時(shí)呈濕疹樣、神經(jīng)性皮炎樣，可暫時(shí)消退，數個(gè)月或數年后漸變成紅皮病(圖1)。皮膚浸潤增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻。根據我們觀(guān)察，本病的紅皮病(表1)與一般紅皮病比較，有下列不同的表現：①帶棕黃色;②消退處出現結節、魚(yú)鱗病樣或苔蘚樣損害;③皮膚干燥，尤以?xún)墒直常装l(fā)生皸裂;④皮膚腫脹，容易擦破。皮膚因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉著(zhù)，偶或發(fā)生水皰。毛發(fā)可脫落，甲營(yíng)養不良或脫落。部分患者掌、跖角化過(guò)度。多數病例全身或局部淺表淋巴結腫大，常見(jiàn)于腹股溝，其次為腋下或頸部，病情緩解時(shí)可消退。晚期患者體重減輕，乏力，發(fā)熱和盜汗，肝、脾腫大，其他器官如心、腎、食管和硬腦膜等亦可受累。各種癥狀的發(fā)生率可參見(jiàn)表2。病程一般較長(cháng)，少數患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于繼發(fā)感染。有報道本病可發(fā)展成T淋巴母細胞性或免疫母細胞性淋巴瘤，也有報道發(fā)生在成功治療Hodgkin病后。
本病的特征為剝脫性紅皮病，奇癢，淺表淋巴結及肝，脾腫大，以及白細胞增多和血中S細胞增加(15%以上)。一般不難診斷。但有時(shí)需與其他伴紅皮病表現的疾病(如慢性淋巴細胞白血病、Hodgkin病、紅皮病型MF和成人T細胞白血病等)鑒別。慢性淋巴細胞白血病患者外周血中主要為成熟淋巴細胞，少數幼稚淋巴細胞的形態(tài)與S細胞不同。Hodgkin病患者外周血中無(wú)S細胞。與紅皮病型MF和成人T細胞白血病(ATL)的鑒別見(jiàn)表4和表5。
本病需要結合臨床與病理才能確定，特別是在周?chē)獌饶苷业捷^多的有相對特征的Sézary細胞(一般應在10%以上)，對診斷有一定的意義。在一些其他皮膚病患者的周?chē)幸材苷业筋?lèi)似細胞，對其意義尚待進(jìn)一步探討。因此，不能單憑周?chē)械募毎麢z查一次來(lái)確診。

在鑒別診斷方面，以往本病易誤診為慢性淋巴細胞白血病及紅皮癥，然而前者是來(lái)自骨髓的B淋巴細胞過(guò)度增生，骨髓中80%以上為淋巴細胞，尤其是周?chē)校淇倲党３^(guò)100×109/L。須與慢性淋巴細胞性白血病、銀屑病、異位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接觸性皮炎、藥疹和毛發(fā)紅糠疹鑒別。

?