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持續性植物狀態(tài)別名:持續性發(fā)育狀態(tài)

持久性植物狀態(tài)病人喪失認知神經(jīng)功能,但保留自主功能。此狀態(tài)在昏迷之后出現,特點(diǎn)為對周?chē)挛餆o(wú)意識或認知功能缺如,但保持睡眠-覺(jué)醒周期。自發(fā)動(dòng)作可出現,對外界刺激會(huì )睜眼,但不會(huì )說(shuō)話(huà)、不會(huì )服從命令。
患者貌似清醒,眨眼自如,瞪目凝視或無(wú)目的的轉動(dòng)眼球,但無(wú)任何意識活動(dòng),缺乏知覺(jué)、思維、情感、意志等活動(dòng),無(wú)任何自發(fā)語(yǔ)言及有目的的四肢活動(dòng),對言語(yǔ)、周?chē)h(huán)境及事物缺乏有意識性的反應,不言不語(yǔ)。皮質(zhì)下無(wú)意識活動(dòng),如咀嚼、吞咽反射、瞳孔對光反射、角膜反射、睫毛反射、咳嗽反射均存在,對于疼痛或有害刺激可出現痛苦表情或逃避反應,但通常無(wú)定位反應。可有無(wú)意識的哭叫。有不規則的睡眠-醒覺(jué)周期。視覺(jué)反射可以有一定程度的保留。可出現吸吮和強握等原始反射,雙側病理反射陽(yáng)性,患者的心跳、呼吸、血壓和體溫都正常,但大小便失禁。
許多未確切下定義的綜合征被用作持久性植物狀態(tài)的同義詞,包括α昏迷、新皮質(zhì)死亡(neocortical death)及持久性無(wú)意識(permanent unconsciousness)。這些名稱(chēng)缺少精確性,盡可能避免使用。本癥的診斷要謹慎,只在長(cháng)時(shí)期觀(guān)察后才能做出。
1.診斷標準
關(guān)于PVS的診斷標準,眾說(shuō)紛紜,國際上見(jiàn)諸報道的已不下10種之多。
(1)美國倫理和神經(jīng)病學(xué)協(xié)會(huì )(1993)的診斷標準為:
①喪失對自身或環(huán)境的感知,可有反射性或自發(fā)睜眼。
②患者不能與醫生對話(huà)或書(shū)寫(xiě)交流,患者對言語(yǔ)沒(méi)有情緒反應。可能偶然發(fā)生視線(xiàn)追蹤,通常不隨刺激目標轉移。
③不能說(shuō)單詞或說(shuō)話(huà)。
④可發(fā)生微笑、皺眉或叫喊,但與外界刺激無(wú)關(guān)。
⑤存在睡眠-覺(jué)醒周期。
⑥存在吮吸、咀嚼、吞咽等原始反射,瞳孔對光反射、心眼反射、握持和腱反射可能存在。
⑦不能學(xué)會(huì )或模仿任何動(dòng)作,但對有害刺激可有屈曲活動(dòng)。
⑧血壓調節、心跳和呼吸功能仍然存在,但有大小便失禁。
(2)我國于1996年在南京制定了PVS的臨床診斷標準(暫定)。這些標準是:
①認知功能喪失,無(wú)意識活動(dòng),不能執行指令。
②保持自主呼吸和血壓。
③有睡眠-覺(jué)醒周期。
④不能理解或表達語(yǔ)言。
⑤自動(dòng)睜眼或刺激下睜眼。
⑥可有無(wú)目的性眼球跟蹤運動(dòng)。
⑦丘腦下部及腦干功能基本保存。
如果以上癥狀在腦損傷后持續1個(gè)月以上,即可定為PVS。
盡管有這些標準,對PVS患者進(jìn)行準確的診斷仍很困難,因為昏迷與植物狀態(tài)可以在同一患者身上發(fā)生相互轉換。臨床常有病例在昏迷好轉之際表現出植物狀態(tài),而具有短期植物狀態(tài)的患者,在病情發(fā)展轉向惡化時(shí),又發(fā)生深度昏迷。
因此,一些臨床學(xué)者建議將永久性植物狀態(tài)(permanent vegetative state)和PVS區別開(kāi)來(lái)。此外,太田富雄等人又提出過(guò)渡性植物綜合征(transient vegetative syndrome)及不完全植物綜合征(incomplete vegetative syndrome)等概念,用以和PVS相區別。前者是指那些對外界語(yǔ)言刺激已經(jīng)具有某些反應(如點(diǎn)頭)或是對語(yǔ)言指令具有某種執行能力以及能夠發(fā)出單音節的患者;而后者則包括那些能夠表現出某些情感反應以及具有眼跟蹤意向的患者。很明顯,這兩類(lèi)患者雖然也具有PVS的某些癥狀,但嚴格地說(shuō)他們不屬于典型的PVS,他們的一些癥狀可能是病情轉化過(guò)程中出現的暫時(shí)表現。
因而,在我國診斷PVS暫定標準中提出:植物狀態(tài)必須持續1個(gè)月以上方能診斷為PVS 。這種考慮是周全的和必要的,它有利于澄清目前國內臨床診斷中常見(jiàn)的混亂。特別需要指出的是,一些有意識但視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)受到嚴重損傷的患者也容易被誤診為PVS患者。據Andrew等(1996)的報道,誤診率竟高達37%~40%之多。
2.持續植物狀態(tài)的概念和臨床表現明確,但目前普遍存在誤診的情況,甚至有經(jīng)驗的神經(jīng)科專(zhuān)家也會(huì )發(fā)生。Tresch等檢查62例被其他醫療機構診斷為PVS的患者,有11例存在對環(huán)境和自身的感知能力。Childs等報道49例外院診斷為PVS的病例,入院后37%的患者被發(fā)現存在感知能力,不符合持續植物狀態(tài)。Andrews等報道40例其他醫院診斷為PVS的患者中有16例(40%)存在感知能力,經(jīng)治療后11例能恢復定位、定向和認知功能。
植物狀態(tài)的診斷可影響患者的治療和護理,給社會(huì )、家庭帶來(lái)巨大的影響,在法律、道德上有重要的意義。它直接關(guān)系到臨床治療效果的評價(jià),并對研究科學(xué)有效的治療方法有關(guān)鍵的作用,所以醫生必須高度認識誤診的嚴重性,及產(chǎn)生誤診的因素。
分析誤診的原因可能有以下幾個(gè)方面:
(1)對植物狀態(tài)的定義概念不清,其中主要是與昏迷相混淆。
(2)觀(guān)察條件不理想,對病情觀(guān)察不細致,特別是沒(méi)有參考密切接觸患者的人的意見(jiàn),如家庭成員等。
(3)觀(guān)察運動(dòng)和感覺(jué)障礙患者存在困難等。
許多作者提出了診斷植物狀態(tài)時(shí)的重要建議:在評價(jià)有肢體嚴重殘疾的腦損傷患者時(shí),需要檢查技巧、時(shí)間和反復觀(guān)察;在誤診患者中許多是失明或視力嚴重受損,所以缺乏眨眼和視線(xiàn)追蹤是不可靠的表現;早期觀(guān)察可被患者用于交流的任何活動(dòng),并定期隨訪(fǎng);確定嚴重和復雜神經(jīng)功能障礙患者的感知能力,需要有經(jīng)驗的治療小組參加。
目前暫無(wú)相關(guān)資料。

1.閉鎖綜合征 閉鎖綜合征(locked-in syndrome)又稱(chēng)失傳出狀態(tài)(deaf transferred state)。閉鎖綜合征是Nordgren于1971年報道。由于雙側腦橋基底部病變,腦干腹側的皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束受損,而導致的緘默和四肢癱瘓,看起來(lái)很像昏迷,但實(shí)際上意識完全清楚,患者能用睜閉眼對問(wèn)話(huà)做出回答。
病人保持警覺(jué),意識到自己的處境,但四肢癱瘓和眼球運動(dòng)神經(jīng)以下的腦神經(jīng)麻痹,只能用眼的垂直運動(dòng)及眨眼來(lái)示意。
本癥常見(jiàn)于由基底動(dòng)脈血栓引起的腦橋梗死,其他病因有腦干腫瘤及腦橋中央髓鞘溶解(central pontine myelinolysis),嚴重的多發(fā)性神經(jīng)病,尤其是吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無(wú)力,以及使用神經(jīng)肌肉接頭阻滯藥也可出現類(lèi)似閉鎖綜合征的癱瘓狀態(tài)。
2.昏迷 是一種持續的、深度的病理性意識障礙,其特征是兩眼閉合,不能喚醒。它與PVS的區別在于后者能醒覺(jué)而無(wú)認知,而昏迷者既不能喚醒,又無(wú)認知。
3.腦死亡 腦死亡是腦的全部(特別是腦干)功能的持久且不可逆地喪失,特征是深度昏迷,且無(wú)自主呼吸,必須用呼吸機維持,腦干反射全部喪失。
4.無(wú)動(dòng)性緘默癥 無(wú)動(dòng)性緘默癥(non-kinetic mutism)病人不說(shuō)話(huà)、無(wú)自發(fā)活動(dòng),激勵下也不動(dòng),能睜眼注視周?chē)瑢μ弁创碳o(wú)反應或僅有局部反應,大小便失禁,存在睡眠-覺(jué)醒周期。多處病變可引起,包括亞急性交通性腦積水、第三腦室后部及導水管腫瘤、雙側額葉病變累及扣帶皮質(zhì)(雙側大腦前動(dòng)脈血栓)、雙側腦干上行網(wǎng)狀結構及丘腦正中核群的局限性病變等。這類(lèi)病變的共同特點(diǎn)是損害了接受內外環(huán)境信息的動(dòng)力性網(wǎng)狀激活系統。

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