眼眶非霍奇金惡性淋巴腫瘤的分類(lèi)雖然復雜，臨床表現卻較為一致。且多見(jiàn)于淚腺區，這是因正常淚腺內有淋巴組織存在的緣故。一側或兩側眼瞼腫脹、下垂，捫及無(wú)痛性硬性腫物。眼球突出，并向一側移位，球結膜水腫。因病變浸潤性增生，波及視神經(jīng)和眼外肌，視力減退經(jīng)常發(fā)生，眼球運動(dòng)受限，甚者眼球固定。結膜下侵犯，可透過(guò)結膜看到粉色魚(yú)肉樣腫物。惡性程度較高的腫瘤發(fā)展較快，眼瞼浸潤變硬，遮住眼球，與眶內腫物連為一體。腫瘤發(fā)生的年齡和臨床表現與淋巴浸潤炎性假瘤頗為相似，尤其是需要與淚腺炎型假瘤進(jìn)行鑒別診斷。眶內惡性淋巴瘤有時(shí)伴有其他部位淋巴結腫大，需全身詳細檢查。
根據病史及臨床表現，并結合影像學(xué)檢查，診斷并不難，最后確診還要靠活體組織檢查。

主要是和淚腺上皮性腫瘤鑒別，后者為多回聲或中高反射。但和淚腺炎性假瘤區別困難，必要時(shí)活檢證實(shí)診斷。最易和其混淆的是淋巴細胞性炎性假瘤，兩者在臨床和影像上均類(lèi)似，僅淋巴瘤年齡偏大，最后鑒別需要病理證實(shí)。