眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤

眼眶非霍奇金惡性淋巴瘤的檢查：

1.外周血象早期患者血象多正常，繼發(fā)自身免疫性溶血或腫瘤累及骨髓可發(fā)生貧血、血小板減少及出血。9%～16%的患者可出現白血病轉化，常見(jiàn)于彌漫型小淋巴細胞性淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴母細胞性淋巴瘤及彌漫型大細胞淋巴瘤等。
2.生化檢查可有血沉、血清乳酸脫氫酶、β2-微球蛋白及堿性磷酸酶升高，單克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改變常可作為腫瘤負荷及病情檢測指標。
3.血沉血沉在活動(dòng)期增快，緩解期正常，為測定緩解期和活動(dòng)期較為簡(jiǎn)單的方法。
4.免疫學(xué)表型檢測單克隆抗體免疫表型檢查可識別淋巴瘤細胞的細胞譜系及分化水平，用于診斷及分型常用的單克隆抗體標記物包括CD45(白細胞共同抗原)用于鑒定其白細胞來(lái)源;CDl9、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CDl0、CD23、免疫球蛋白輕鏈κ及γ等用于鑒定B淋巴細胞表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鑒定T淋巴細胞表型;CD30和CD56分別用于識別間變性大細胞淋巴瘤及NK細胞淋巴瘤，CD34及TdT常見(jiàn)于淋巴母細胞淋巴瘤表型。
5.遺傳學(xué) 90%的非霍奇金淋巴瘤存在非隨機性染色體核型異常，常見(jiàn)為染色體易位、部分缺失和擴增等。不同類(lèi)型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的細胞遺傳學(xué)特征。非霍奇金淋巴瘤是發(fā)生于單一親本細胞的單克隆惡性增殖，瘤細胞的基因重排高度一致。IgH基因重排常作為B細胞淋巴瘤的基因標志，TCR γ或β基因重排常作為T(mén)細胞淋巴瘤的基因標志，陽(yáng)性率均可達70%～80%。細胞遺傳學(xué)及基因標志可用于非霍奇金淋巴瘤的診斷、分型及腫瘤微小病變的檢測。
6.骨髓象早期正常，晚期浸潤骨髓時(shí)骨髓象可發(fā)生變化，如找到淋巴瘤細胞，此時(shí)可稱(chēng)為淋巴瘤白血病。
7.病理學(xué)檢查肉眼檢查淋巴樣腫瘤外觀(guān)為均質(zhì)的黃色或粉紅色的腫塊，盡管內部小葉狀顯而易見(jiàn)，其邊界輪廓常常分明。顯微鏡下，這些腫瘤要區分為良性和惡性類(lèi)型可能困難，因為它們代表細胞形態(tài)發(fā)展變化的連續譜。盡管某些腫瘤可明確診為良性反應性淋巴細胞增生，其他診為惡性淋巴瘤，但有部分處于過(guò)渡的稱(chēng)為非典型性淋巴細胞增生的細胞形態(tài)。為了解決診斷問(wèn)題，已提出良性反應性、非典型性淋巴增生及惡性淋巴瘤的診斷標準。
反應性淋巴細胞增生：病變由彌漫增生的淋巴細胞組成，與炎性假瘤相比，淋巴增生更顯著(zhù)，淋巴樣濾泡更常見(jiàn)，病變以小而圓的成熟淋巴細胞為主，并有漿細胞等多形性排列為特征。常見(jiàn)有活躍的有絲分裂的生發(fā)中心。有一原始纖維基質(zhì)伴有數個(gè)嗜酸性細胞和內皮細胞增生(圖1)。
病理組織學(xué)上良性反應性淋巴增生顯示具有淋巴濾泡，伴有反應性生發(fā)中心及包括淋巴細胞、組織細胞和漿細胞的多種細胞組成為特點(diǎn);而惡性淋巴瘤則以淋巴樣浸潤性病變，細胞學(xué)上為單型性、非典型性細胞組成為特征。根據病理學(xué)特征將眼眶淋巴組織增生病分為炎性假瘤、反應性淋巴增生、不典型淋巴細胞增生及惡性淋巴瘤四類(lèi)。通過(guò)病理組織學(xué)分類(lèi)與免疫學(xué)分類(lèi)的有機結合，可為臨床診治提供更為可靠的依據。病理學(xué)檢查是診斷MHL及病理類(lèi)型的主要依據。
1.超聲探查由于淋巴瘤是由大量淋巴細胞組成，纖維組織間隔很少。A超顯示病變內呈低反射，聲衰減不明顯，邊界清楚。B超顯示病變呈不規則形、扁平形或橢圓形，邊界清楚，內回聲少，聲衰減輕(圖5，6，7)。一般CDI常發(fā)現病變內有較豐富的血流。
2.CT掃描多數腫瘤位于眼眶前部并累及包繞眼球、眼外肌或視神經(jīng)，邊界不清楚，形狀不規則，增強明顯。很少出現骨破壞，但可充滿(mǎn)眼眶。
3.MRI 淋巴瘤多位于淚腺、眼瞼，也可彌漫侵及眶內軟組織。在MRI上TlWI多為中信號，T2WI為高信號，或中高異質(zhì)信號，增強明顯(圖8，9 )。由于病變呈浸潤性增生，可顯示包繞眼眶正常結構，甚至充滿(mǎn)眼眶。