急性視網(wǎng)膜壞死綜合征別名:壞死性血管閉塞性視網(wǎng)膜炎
1.癥狀 患者通常發(fā)病隱匿,常出現單側眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感,一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影,早期一般無(wú)明顯的視力下降,但在后期由于黃斑區受累及視網(wǎng)膜脫離可出現顯著(zhù)的視力下降。
2.體征
(1)眼前段病變:ARN的原始受累部位在中周部視網(wǎng)膜,眼前段是繼發(fā)受累,因此,眼前段反應一般較輕。可出現輕度睫狀充血,塵狀或羊脂狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量和中等量前房炎癥細胞、散在虹膜后粘連,偶爾引起前房積膿。此種炎癥與其他多種原因引起的前葡萄膜炎不同,它通常引起眼壓升高,因此,對于發(fā)病早期即有眼壓升高者應考慮到此病的可能性。
一些有免疫缺陷的患者可同時(shí)伴有病毒性角膜炎,一些患者尚可出現彌漫性鞏膜外層炎、鞏膜炎、眼眶炎癥等。
(2)眼后段病變:眼后段改變主要有視網(wǎng)膜壞死病灶、視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎和玻璃體炎癥反應。
視網(wǎng)膜壞死病灶最早出現于中周部視網(wǎng)膜,呈斑塊狀“拇指印”或大片狀黃白色壞死病灶,壞死病灶顯得致密、增厚,并從中周部向后極部視網(wǎng)膜推進(jìn)。后期發(fā)生視網(wǎng)膜萎縮并有椒鹽樣色素沉著(zhù)。視網(wǎng)膜血管炎通常累及視網(wǎng)膜動(dòng)脈,靜脈也可受累,表現為血管炎、血管閉塞(血管變?yōu)榘拙€(xiàn))。此種血管炎不但可發(fā)生于視網(wǎng)膜壞死區域內,也見(jiàn)于外觀(guān)正常的視網(wǎng)膜,可伴有點(diǎn)狀或片狀視網(wǎng)膜出血。
玻璃體炎癥反應是此病的一個(gè)重要特征,幾乎所有的患者均可出現。通常表現為中度炎癥反應,玻璃體混濁、炎癥細胞浸潤,后期引起玻璃體液化、增殖性改變和牽引性視網(wǎng)膜脫離等。
除上述改變外,一些患者尚可出現視神經(jīng)炎、視盤(pán)水腫、黃斑水腫、傳入性瞳孔缺陷等改變。
美國葡萄膜炎學(xué)會(huì )研究和教育委員會(huì )制定了以下診斷標準:①周邊視網(wǎng)膜出現1個(gè)或多個(gè)壞死病灶,病灶邊界清楚。黃斑區的損害盡管少見(jiàn),但如果與周邊視網(wǎng)膜同時(shí)存在,則不能排除ARN的診斷;②如果不使用抗病毒藥物治療,病變進(jìn)展迅速;③疾病呈環(huán)狀進(jìn)展;④閉塞性視網(wǎng)膜血管病變伴有動(dòng)脈受累;⑤玻璃體和前房顯著(zhù)的炎癥反應。視神經(jīng)受累、鞏膜炎及眼痛有助于診斷,但不是診斷所必需的。ARN的診斷不依賴(lài)于壞死的范圍,只要符合上述標準,即可做出診斷。
由于A(yíng)RN可引起前葡萄膜炎、顯著(zhù)的玻璃體炎癥和視網(wǎng)膜炎癥,所以應與多種類(lèi)型的葡萄膜炎或其他疾病相鑒別。這些疾病包括進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征、梅毒性視網(wǎng)膜炎、大細胞淋巴瘤、Behcet病、急性多灶性出血性視網(wǎng)膜血管炎、細菌性眼內炎、真菌性眼內炎、類(lèi)肉瘤病性葡萄膜炎等。
1.進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征 進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征是免疫功能障礙者感染皰疹病毒后出現的一種獨立的壞死性視網(wǎng)膜炎,其特點(diǎn)是出現進(jìn)展迅速的壞死性視網(wǎng)膜炎。與ARN不同,它很少出現或不出現視網(wǎng)膜血管炎,玻璃體炎癥發(fā)生也較輕,且疾病的早期即可出現后極部受累。
2.巨細胞病毒(CMV)性視網(wǎng)膜炎 CMV性視網(wǎng)膜炎均發(fā)生于免疫抑制者或全身CMV感染的新生兒,病程長(cháng),進(jìn)展緩慢,疾病早期往往累及后極部視網(wǎng)膜。病變多不是致密的黃白色壞死灶,而是呈顆粒狀外觀(guān)的炎癥改變。通常病變沿弓狀血管走行分布,并常累及視神經(jīng),但玻璃體的炎癥反應常較輕。累及周邊部的CMV性視網(wǎng)膜炎往往表現出前后方向狹窄的壞死區,壞死常鄰近于色素性改變的部位,并位于其后部。CMV引起的視網(wǎng)膜壞死有獨特的“破碎的干酪”樣外觀(guān),并常伴有視網(wǎng)膜內和視網(wǎng)膜下的滲出,但視網(wǎng)膜脫離發(fā)生率沒(méi)有ARN的發(fā)生率高。根據這些特點(diǎn)可將其與ARN鑒別開(kāi)來(lái)。
3.弓形蟲(chóng)性視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜炎 在免疫抑制者,弓形蟲(chóng)可以引起廣泛的視網(wǎng)膜壞死及嚴重的玻璃體炎,眼內液和血清特異性抗體檢查有助于明確診斷。對于免疫抑制者.可在診斷性治療或不治療的情況下,動(dòng)態(tài)觀(guān)察血清特異性抗體及臨床變化,以確定診斷。
4.梅毒性視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎 梅毒可引起視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎、片狀視網(wǎng)膜混濁和玻璃體炎,在HIV感染者它尚可引起廣泛的暴發(fā)性視網(wǎng)膜損害,密螺旋體和疏螺旋體血清學(xué)檢查有助于診斷。
5.眼內淋巴瘤 眼內淋巴瘤(以往稱(chēng)網(wǎng)狀細胞肉瘤)偶可引起相似于A(yíng)RN的改變,病程長(cháng),急性炎癥體征不典型,但易引起視網(wǎng)膜下病變,且伴有視網(wǎng)膜色素上皮脫離,一般無(wú)大片狀視網(wǎng)膜壞死。玻璃體活組織檢查有助于明確診斷。
6.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病可引起視網(wǎng)膜炎和顯著(zhù)的視網(wǎng)膜血管炎,常伴有明顯的眼前段炎癥,前房積膿發(fā)生率高,并且反復發(fā)生。此種葡萄膜視網(wǎng)膜炎具有反復發(fā)作、復發(fā)頻繁的特點(diǎn),患者常伴有明確的全身表現,如復發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚病變、陰部潰瘍、關(guān)節炎、中樞神經(jīng)系統受累等,根據這些特點(diǎn)一般不難將其與ARN相鑒別。
7.外源性細菌性眼內炎 外源性細菌性眼內炎往往有眼外傷史或內眼手術(shù)史,炎癥進(jìn)展迅速,伴有顯著(zhù)的眼前段炎癥和玻璃體炎癥,行細胞涂片檢查和眼內液細菌培養有助于診斷。
8.類(lèi)肉瘤病性葡萄膜炎 類(lèi)肉瘤病性葡萄膜炎常表現為一種肉芽腫性炎癥,進(jìn)展相對緩慢,虹膜多有結節改變。眼底改變主要為視網(wǎng)膜靜脈周?chē)祝鼙谥車(chē)霈F典型的“蠟燭淚斑”,不發(fā)生視網(wǎng)膜壞死。胸部X線(xiàn)檢查及血清血管緊張素轉化酶水平測定有助于診斷和鑒別診斷。
9.中間葡萄膜炎 ARN雖然可引起明顯的玻璃體炎癥反應,但不會(huì )引起睫狀體平坦部和玻璃體基底部的雪堤樣病變。此外,ARN的典型視網(wǎng)膜壞死病灶也不會(huì )見(jiàn)于中間葡萄膜炎。根據這些特點(diǎn),易于將二者區別開(kāi)來(lái)。
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