眼眶神經(jīng)鞘瘤別名：眼眶雪旺細胞瘤
因腫瘤增長(cháng)慢，初期缺乏明顯癥狀和體征。眼球突出是常見(jiàn)的臨床表現，腫瘤達到1cm直徑后可引起此征。除發(fā)生于眶緣或眼球一側的腫瘤之外，慢性進(jìn)展性眼球突出是就診的主要原因。眼球突出程度最低3mm，最高可達30mm以上，眼瞼擴大變薄，包繞突出的眼球。多數病例屬中度眼球突出。由于腫瘤多發(fā)生于肌肉圓錐及眼眶上部，表現為軸性眼球突出，或伴有眼球向下移位。發(fā)生于眶下神經(jīng)支的腫瘤位于眼眶下部，驅使眼球向上移位。腫瘤原發(fā)于眶前部或晚期就診者，眶緣可捫及腫物。表面光滑，中等硬度，實(shí)體性或囊性感，可以移動(dòng)。起源于感覺(jué)神經(jīng)者可有觸痛。眼底鏡檢查常可發(fā)現視盤(pán)原發(fā)萎縮或視盤(pán)水腫。因眼球被壓迫，出現脈絡(luò )膜-視網(wǎng)膜皺褶或水腫。復視和眼球運動(dòng)障礙多見(jiàn)于腫瘤發(fā)生于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)或具有明顯眼球突出的病例，考慮為壓迫眼球運動(dòng)神經(jīng)，引起眼外肌麻痹或因腫瘤占據一定位置引起的機械性阻力，而非運動(dòng)神經(jīng)障礙。因腫瘤多位于神經(jīng)干的一側，發(fā)生腫瘤神經(jīng)功能障礙并不多見(jiàn)。發(fā)生于眼神經(jīng)分支的，壓迫、刺激可有自發(fā)疼痛和捫診時(shí)觸痛，1/3～1/2患者可有此癥狀。
眶內神經(jīng)鞘瘤壓迫眶壁，骨質(zhì)吸收。向鼻竇或顱內蔓延，可引起鼻塞、頭痛等有關(guān)癥狀。
神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤均屬末梢神經(jīng)腫瘤，有時(shí)兩種腫瘤可發(fā)生在同一個(gè)體。
本病多發(fā)于中年患者，漸進(jìn)性眼球突出;超聲顯示低回聲尤其是液化腔存在時(shí);CT和MRI顯示腫瘤呈長(cháng)橢圓形，合并腫瘤內囊變，位于眶上部，腫瘤蔓延至顱內時(shí)呈啞鈴形都應懷疑神經(jīng)鞘瘤。
和神經(jīng)鞘瘤類(lèi)似的是海綿狀血管瘤，但后者A超多呈中高反射，CDI顯示病變內無(wú)明顯血流。
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