眼眶神經(jīng)鞘瘤別名:眼眶雪旺細胞瘤
眼眶神經(jīng)鞘瘤 的檢查:
病理學(xué)檢查:神經(jīng)鞘瘤巨檢呈圓形、橢圓形或錐形,灰白色,外被一層完整而纖薄的包膜,表面光滑,手術(shù)時(shí)易被組織鉗撕破。腫瘤一端或一側有時(shí)可見(jiàn)增粗迂曲的神經(jīng)干。包膜內為灰白色細嫩實(shí)質(zhì),較為脆軟,間有黃色軟化灶,可用刮匙割除。偶見(jiàn)腫瘤囊樣變,僅見(jiàn)腫瘤包膜內薄層瘤組織,其內為漿液物。如腫瘤內含纖維較多者,瘤質(zhì)較硬,包囊也較厚。位于眶深部的總是與視神經(jīng)、肌腱或眶壁粘連。和原發(fā)神經(jīng)的關(guān)系,一般早期突破神經(jīng)干膜,依附于原發(fā)神經(jīng)增長(cháng),在細小神經(jīng)可沿纖維向遠端蔓延,增粗,直至形成瘤狀物。
鏡下觀(guān)察,根據瘤細胞的排列可分為Antoni A和Antoni B兩型。前者瘤細胞呈梭形,胞膜不清楚,胞質(zhì)嗜伊紅染色,胞核呈棒狀,細胞排列緊密成束。同束細胞的胞核,整齊的排列成行,呈柵欄狀或閱兵式樣。有時(shí)瘤細胞呈漩渦狀或觸覺(jué)小體樣排列。瘤細胞以外存在豐富的膠原纖維。Antoni B型瘤細胞如同A型,疏松的散在于黏液基質(zhì)內,細胞間有許多小囊存在。
特殊染色和免疫組織化學(xué)技術(shù),有助于神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤和其他神經(jīng)源腫瘤的鑒別診斷。網(wǎng)狀纖維染色可見(jiàn)散在的纖維平行于瘤細胞長(cháng)軸。在A(yíng)ntoni B型黏液樣基質(zhì)中Alcian呈陰性,而神經(jīng)纖維瘤則是特征性陽(yáng)性,S-100蛋白和Bodian軸突染色通常呈陽(yáng)性。電子顯微鏡檢查,施萬(wàn)細胞有長(cháng)的細胞突,細胞漿內有微小網(wǎng)狀纖維。
1.超聲波探查 A 超顯示腫瘤呈規則中、低內反射;如病變內有液化,顯示為多個(gè)高反射間多個(gè)低反射波峰。B超顯示腫瘤主要位于肌錐內,病變呈圓形或橢圓形,邊界清楚,內回聲較少,部分腫瘤內可有圓形或不規則形液性暗區(液化腔),聲衰減較少,輕度可壓縮性。CDI顯示病變內常有豐富的血流信號。
2.CT掃描 典型的神經(jīng)鞘瘤在CT掃描上腫瘤多發(fā)生于眶上部和內側,并且腫瘤常呈與眼眶長(cháng)軸一致的梭形腫瘤,邊界清楚光滑,可呈臘腸狀、類(lèi)圓形、分葉形或多發(fā)腫瘤,有時(shí)可見(jiàn)腫瘤后端有增粗的神經(jīng)。
部分腫瘤合并液化腔,在CT上密度較低。少見(jiàn)者腫瘤內可有鈣化。晚期腫瘤可經(jīng)眶上裂向顱內蔓延,CT顯示眶上裂擴大,增強后顯示顱內腫瘤蔓延。腫瘤在增強CT上密度中等。
腫瘤易于經(jīng)眶上裂向顱內蔓延是眼眶神經(jīng)鞘瘤的特征,應引起臨床注意。
3.MRI 和眼眶其他腫瘤相比,MRI對神經(jīng)鞘瘤的判斷具有特征性。MRI上神經(jīng)鞘瘤呈邊界清楚,橢圓形或長(cháng)橢圓形腫塊,病變的長(cháng)軸通常與眼眶的前后方向一致。此種橢圓形或梭形的腫瘤形狀常懷疑是末梢神經(jīng)腫瘤。更常見(jiàn)的是腫瘤在錐外,尤其是眶上部。眶頂骨缺失時(shí),腫瘤與腦之間失去信號提示眶頂變薄或破壞。根據腫瘤組織學(xué)特性,腫瘤顯示同質(zhì)或異質(zhì)信號。在T1WI圖像上腫瘤與眼外肌相比呈中信號,與眶脂肪比較呈低信號。T2WI圖像上腫瘤顯示不同的高中低信號。腫瘤的黏液成分即B型神經(jīng)鞘瘤成分在T2WI圖像上比A型顯示的信號更強。腫瘤的細胞成分越多,T2WI上信號相對較低;黏液成分越多,T2WI信號越高,增強越明顯。臨床許多神經(jīng)鞘瘤可能因腫瘤內成分復雜,MRI的信號尤其是T2WI上多呈異質(zhì)混雜信號,即有低信號、中信號和高信號。
增強后根據腫瘤的組織學(xué)特征不同而增強程度不同,黏液部分比腫瘤細胞部分增強明顯,這對手術(shù)切除有幫助。如果腫瘤的黏液成分太多類(lèi)似水的信號時(shí),可能腫瘤無(wú)明顯增強,這是在其他腫瘤尚未見(jiàn)到的MRI信號。
腫瘤的囊變是MRI診斷神經(jīng)鞘瘤的特征之一。囊變部分在T1WI上像水一樣呈低信號,T2WI上顯示高信號,增強后無(wú)增強現象。但并非如此,如果腫瘤內黏液中水的含量較多時(shí),腫瘤的信號與此相同,實(shí)際是實(shí)體腫瘤。
眼眶神經(jīng)鞘瘤的另一特征是腫瘤非常容易經(jīng)眶上裂向顱內蔓延,而呈啞鈴形或花生形。所以任何懷疑神經(jīng)鞘瘤尤其是腫瘤已蔓延至眶尖時(shí)、眶上裂擴大或復發(fā)性腫瘤應仔細做MRI檢查,以除外顱內蔓延。
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