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眼眶內靜脈曲張

本病雖為先天性血管異常,一般在青少年時(shí)期才出現癥狀,缺乏性別傾向,多侵犯一側眼眶,左、右側相等,偶有發(fā)生于兩側眶者。
1.體位性眼球突出 低頭、彎腰、咳嗽、憋氣(Valsalva’s maneuver)等造成頸內靜脈壓增高的原因均可引起患側眼眶突出。如導入血管粗大,數秒鐘內引起明顯眼球突出,直立時(shí)眼球突出消除也較快。交通血管不暢者,低頭之后數分鐘才能出現體征,消失也較慢。體位性眼球突出差值一般在3~14mm,嚴重者眼球可脫出于瞼裂之外。眼球突出的方向根據異常血管所在位置而有不同,因畸形血管多在肌錐內,臨床上多為軸性突出。眼球突出后伴有眶內壓增高癥狀,如眶區脹痛、惡心、嘔吐、視力減退、復視、眼球運動(dòng)障礙和眼瞼遮蓋眼球等。這些癥狀于直立后消失。
2.眼球內陷 長(cháng)期眶內畸形靜脈充血,壓迫脂肪組織,使之吸收,體積減少,直立時(shí)眼球內陷,嚴重者兩眼突出度差值可達6mm或以上,眼球及其周?chē)鄄€均內陷,眶緣顯露。
3.眼球搏動(dòng) 嬰幼兒時(shí)患病,擴張的血管壓迫眶上裂,使該裂擴大,腦搏動(dòng)通過(guò)眶上裂傳遞至眼眶,引起眼球搏動(dòng)。這種搏動(dòng)在眼球內陷時(shí)更為明顯。與動(dòng)靜脈瘺、腦膨出的眼球搏動(dòng)不同,后兩種情況均伴有直立時(shí)眼球突出。
4.反復眶內出血 曲張的血管管腔大,管壁薄,任何原因的頸內靜脈壓力增高,均可引起畸形血管破裂出血,突然發(fā)生眼球突出。出血彌散至結膜下或皮下吸收。少數病例,甚至 眶內出血是第一臨床體征,數年后才出現體位性眼球突出。
5.視力喪失和視神經(jīng)萎縮 在眼眶靜脈曲張,多數病例視力正常。Rosenblum等稱(chēng)其中15%病例視力自發(fā)喪失。國內因靜脈曲張自發(fā)黑矇占3%~6%。視力喪失原因:
①眶尖部出血;
②大范圍血栓形成,眶壓增高,影響視神經(jīng)供血;
③高度眼球突出,視神經(jīng)過(guò)度拉長(cháng)。無(wú)論何種原因,均對視神經(jīng)構成損害,最終引起視神經(jīng)萎縮。個(gè)別病例因栓塞阻斷了與體循環(huán)的聯(lián)系,體位性眼球突出可自行緩解。
6.結膜、眼瞼和其他部位的靜脈異常 結膜血管團多見(jiàn)于下穹隆部或內側,這是眶內靜脈異常血管向前的延續。眼瞼、額部可見(jiàn)粗大靜脈呈紫藍色網(wǎng)狀或條狀,直立時(shí)凹陷,低頭時(shí)充血擴張,延長(cháng)至發(fā)髻內與顱內異常血管溝通,可捫及骨孔。硬腭、頰黏膜以及頜面部也可見(jiàn)紫藍色血管性腫物,這些多發(fā)性腫物是先天發(fā)育異常的佐證。
90%間歇性眼球突出和95%體征性眼球突出由本病引起,病變可能在結膜、眼瞼和眼眶。同時(shí)結合影像學(xué)表現尤其是眶靜脈造影結果可以確定診斷。

 

靜脈曲張有典型的體位性眼球突出,一般容易診斷,但在超聲上和靜脈血管瘤等病變類(lèi)似。神經(jīng)纖維瘤病伴有大范圍骨缺失也有類(lèi)似的體位性眼球突出,但突出的速度較慢,且有其他體征可供鑒別。

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