增齡性黃斑變性別名:老年性黃斑變性
干性AMD由于RPE-Bruch膜-脈絡(luò )膜毛細血管復合體的長(cháng)期慢性進(jìn)行性萎縮所致。
干性AMD多發(fā)生于50歲以上的老年人,雙眼對稱(chēng)、視力極為緩慢的進(jìn)行性下降、病人常有視物變形等癥狀。眼底檢查雙眼黃斑區色素紊亂、中心凹光反射消失、后極部有時(shí)常可見(jiàn)到一些大小不一、邊界不很清晰的黃白色的玻璃膜疣(圖1)。病程晚期有些病人由于RPE的萎縮及色素脫失,可見(jiàn)后極部視網(wǎng)膜有邊界較為清晰的地圖樣萎縮區(圖2)。如果脈絡(luò )膜毛細血管也發(fā)生萎縮,就可以見(jiàn)到萎縮區內有一些粗大的脈絡(luò )膜血管。
濕性AMD是由于Bruch膜受損,脈絡(luò )膜毛細血管經(jīng)由Bruch膜損害處向視網(wǎng)膜色素上皮及視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮處生長(cháng),形成脈絡(luò )膜新生血管(choroidal neovascularization,CNV)。CNV一旦形成,由于新生血管的結構不完善,必將引起滲出、出血、機化、瘢痕等一系列病理改變,終致中心視力喪失殆盡。
濕性AMD多發(fā)生于60歲以上的老年人,多為一眼先發(fā)病,對側眼可能在相當長(cháng)的一段時(shí)間以后才發(fā)病,但也有少數病人雙眼同時(shí)或先后不久發(fā)病。據國外大量的資料統計,單眼濕性AMD患者每年有12%~15%對側眼發(fā)生濕性AMD,5年之內大約75%的病人對側眼可能發(fā)病。
與干性AMD視力緩慢的進(jìn)行性下降不同,濕性AMD病人發(fā)病后視力減退較為迅速,常于短期內明顯下降,有些病人甚至可以明確指出其發(fā)病日期。然而眼底檢查卻可發(fā)現眼底后極部病變的范圍已經(jīng)非常廣泛,大范圍的病變絕非短期之內形成。因為病變雖然發(fā)生在后極部,但病變尚未影響中心凹,因此不少病人沒(méi)有發(fā)現癥狀,一旦病變侵入中心凹,中心視力受損,病人才會(huì )發(fā)現視力下降。
濕性AMD依據其病程一般可分為3期:
1.早期或稱(chēng)為滲出前期 眼底檢查后極部或黃斑區早期可有大小不等、邊界模糊的黃白色滲出性玻璃膜疣,尤其是這些玻璃膜疣互相融合形成軟性玻璃膜疣,這將是濕性AMD發(fā)生的先兆。
2.滲出期 病變進(jìn)一步發(fā)展,CNV血管開(kāi)始滲漏,眼底后極部可出現漿液性RPE脫離及漿液性視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離,并可見(jiàn)灰白色的CNV、有時(shí)病變周?chē)€可見(jiàn)到一些硬性滲出(圖3)。如果CNV血管有出血,則可見(jiàn)視網(wǎng)膜出血以及視網(wǎng)膜下出血,出血位于視網(wǎng)膜淺層,則表現為鮮紅色,出血位于視網(wǎng)膜深層則呈暗紅色。如果出血時(shí)間較久,由于血紅蛋白被分解吸收,出血區可逐漸變?yōu)辄S色(圖4)。如果出血位于視網(wǎng)膜色素上皮之下和脈絡(luò )膜處,由于色素上皮和脈絡(luò )膜的色素遮蔽,出血區則可表現為黑色,因而有時(shí)會(huì )被誤診為脈絡(luò )膜黑色素瘤。
CNV的出血可能非常廣泛,不僅局限于黃斑區,也可以占據整個(gè)后極部,更嚴重者甚至可以超出赤道部,形成一個(gè)范圍巨大的黑色的隆起的病變,又稱(chēng)脈絡(luò )膜血腫(圖5,6),因而常常可能被誤診為脈絡(luò )膜黑色素瘤而被摘除眼球。如果出血量大,嚴重病例出血可以穿破視網(wǎng)膜內界膜,進(jìn)入玻璃體引起玻璃體積血,大量的玻璃體積血甚至可以導致眼底不能檢查,以后還可能發(fā)生牽引性視網(wǎng)膜脫離、繼發(fā)性青光眼、新生血管性青光眼等更嚴重的并發(fā)癥。臨床上如果見(jiàn)到老年人突然發(fā)生大量玻璃體積血,眼底無(wú)法檢查,而對側眼黃斑區有玻璃膜疣、色素紊亂或典型的干性AMD表現,應當考慮為濕性AMD的大量出血。
3.瘢痕期 經(jīng)過(guò)一段漫長(cháng)的病程后,視網(wǎng)膜下的出血逐漸被吸收,而被伴隨新生血管以及RPE化生的纖維組織所代替,病程晚期患者眼底后極部形成大片機化的瘢痕,眼底檢查可見(jiàn)黃斑區或后極部有白色的機化膜及一些色素沉著(zhù),病人的中心視力喪失殆盡(圖7)。
大約有16%的病人一段時(shí)間以后瘢痕周?chē)沙霈F新的CNV,于是新一輪的滲出、出血、機化、瘢痕等病理改變再度重演,致使病變范圍更行擴大(圖8)。
當年齡在45歲以上的患者主訴視物變形,出現暗點(diǎn),或近期視力下降時(shí),應進(jìn)行詳細的臨床檢查,包括最佳的矯正視力及眼前段檢查、視野檢查、裂隙燈顯微鏡配合用三面鏡及檢影鏡,以及間接檢眼鏡仔細檢查眼底。必要時(shí)可采用黃斑立體照相。Amsler方格表能查出視物變形及暗點(diǎn),中心視野有任何障礙的病人應速作檢查。若視網(wǎng)膜下有液體、出血、黃色滲出,或脂性沉積物及灰綠色脈絡(luò )膜病變而裂隙燈或檢眼鏡不能肯定,則應作熒光血管造影。脈絡(luò )膜新生血管發(fā)現早,可以治療的機會(huì )就多,以便決定是否光凝。一眼黃斑有本病的患者每年應檢查眼底2次,可治的脈絡(luò )膜新生血管有時(shí)間從屬性,因本病在視力迅速喪失出現后第1個(gè)月內是可以治療的。大部分脈絡(luò )膜新生血管開(kāi)始都在中心凹外,但不久便擴展到中心凹無(wú)血管區下面,故應盡早發(fā)現并及時(shí)治療。
本病的晚期診斷一般不難,關(guān)鍵是早期診斷。本病的早期常無(wú)任何癥狀,回顧性的研究本病的早期癥狀,依次是視物模糊,視物變形,閱讀困難,中心或旁中心暗點(diǎn)及視力疲勞。Andrew研究了103個(gè)本病早期脈絡(luò )膜新生血管引起的癥狀,以視物變形和近距離閱讀困難是本病最早期的癥狀,出現上述自覺(jué)癥狀時(shí)要仔細檢查病人。臨床中也發(fā)現近視很少患本病,大部分患者屈光為正視及遠視改變,因此本病可加重視力疲勞和近距離閱讀困難。檢查本病的近視力更易發(fā)現中心視力的變化。
本病一般雙眼發(fā)病,一眼患病,第二眼具有發(fā)生本病的高度危險性。對單側本病患者進(jìn)行色調分辨力、黃斑閾值、暗適應檢查及Amsler表中心視野檢查,4項檢查結果均反映當單側本病對側眼視力≥1.0時(shí),已有視功能異常,表現為色調分辨力及視網(wǎng)膜光敏感度的降低、暗適應功能及Amsler表中心視野的異常。Eisner發(fā)現晚期本病第二眼視力正常,無(wú)黃斑病變,但有藍錐細胞敏感性降低和色覺(jué)改變,中心凹視錐細胞視色素密度比正常眼減少。因而對另一眼有晚期本病的早期本病患者,尤其另一眼有大量的融合性玻璃膜疣(圖18),要注意早期檢查和早期診斷。
干性AMD應與Stargardt病和中心性暈輪狀視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜萎縮等疾病相鑒別。Stargardt病多發(fā)生于青少年期,發(fā)病年齡多在10多歲左右,自幼即有視力進(jìn)行性減退,眼底表現為后極部有橢圓形的視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜萎縮病灶,不少病人同時(shí)伴有視網(wǎng)膜黃白色斑點(diǎn);中心性暈輪狀視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜萎縮發(fā)病年齡多數也在10多歲,視力障礙由來(lái)已久,眼底檢查常伴有視盤(pán)周?chē)拿}絡(luò )膜萎縮。干性AMD病人以往視力一直正常,視力減退多在年老以后,發(fā)病時(shí)間與病程迥然相異。
濕性AMD應與中心性滲出性脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎、高度近視眼的黃斑退變引起的CNV、眼底血管樣條紋、脈絡(luò )膜黑色素瘤等疾病相鑒別。中心性滲出性脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎多發(fā)生于年輕女性、單眼發(fā)病、病變范圍很小,通常為1/3~1/2視盤(pán)直徑大小;高度近視患者有高度近視的歷史、眼底檢查可見(jiàn)豹紋狀眼底、鞏膜后葡萄腫以及漆紋樣裂紋;眼底血管樣條紋可見(jiàn)視盤(pán)周?chē)凶睾谏南蛩闹馨l(fā)出的放射狀的條紋,其中走向眼底后極部的條紋可發(fā)生CNV,眼底熒光素血管造影可以見(jiàn)到非常醒目的血管樣條紋;脈絡(luò )膜黑色素瘤眼底熒光素血管造影表現為造影早期為遮蔽熒光,但造影后期可見(jiàn)病變邊緣有多數細小的強熒光小點(diǎn),以后有熒光素滲漏,有時(shí)可以見(jiàn)到腫瘤內的血管與視網(wǎng)膜血管同時(shí)顯影,形成雙循環(huán)現象,眼部超聲檢查也可協(xié)助診斷。仔細分析,結合眼底熒光素血管造影、超聲波檢查等手段當可鑒別上述疾病。
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