強直性肌營養(yǎng)不良癥

強直性肌營養(yǎng)不良由Delege(1890)首先描述。肌強直表現(xiàn)受累的骨骼肌收縮后松弛顯著延遲，導(dǎo)致明顯的肌肉僵硬，肌電圖出現(xiàn)特征性連續(xù)高頻電位放電現(xiàn)象。本病可發(fā)生于任何年齡，但多見于青春期后，男多于女。主要癥狀為肌無力、肌萎縮和肌強直。萎縮和無力表現(xiàn)為四肢不靈活，前臂及手部肌肉萎縮，下肢有足下垂及跨閾步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌，故病人面容瘦長，顴骨隆起，呈斧狀臉，頸消瘦而稍前屈。肌強直可用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥治療，能促進鈉泵活動，降低膜內(nèi)鈉離子濃度，提高靜息電位，改善肌強直狀態(tài)。如硫酸奎寧，300-400mg，3次/d。普魯卡因胺0.5-1g，4次/d。甲妥英0.1g，3次/d。強直性肌營養(yǎng)不良可能首選苯妥英，因其他藥物對心臟傳導(dǎo)有不良影響。