肺泡蛋白沉著癥

肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內(nèi)有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現(xiàn)為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學(xué)檢查以肺泡內(nèi)充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質(zhì)為特征。該病由Rosen于1958年首次報道。肺泡蛋白沉著癥根據(jù)病因可有原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性之分。