肺泡蛋白沉著(zhù)癥別名：PAP
一.臨床表現
男性多于女性，男女之比約2.5∶1，本病任何年齡均可發(fā)病，從嬰兒到70歲老人，但30～50歲的中年人常見(jiàn)，約占病例總數的80%。
本病的臨床表現差異很大，有的可無(wú)任何臨床癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現，此類(lèi)約占1/3;約有1/5的病人則以繼發(fā)性肺部感染癥狀為首發(fā)表現，有咳嗽、發(fā)熱、胸部不適等;另有約1/2的病人隱襲起病，表現為咳嗽、呼吸困難、乏力，少數病例可有低熱和咯血，呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有一定關(guān)系。體格檢查一般無(wú)特殊陽(yáng)性發(fā)現，肺底有時(shí)可聞及少量捻發(fā)音，雖然呼吸道癥狀與肺部病變受累范圍有關(guān)，但臨床體征與胸部X線(xiàn)表現不平衡是本病的特征之一。重癥患者可出現發(fā)紺、杵狀指和視網(wǎng)膜斑點(diǎn)狀出血。極少數病例可合并肺心病。
肺泡蛋白沉著(zhù)癥患者合并機會(huì )感染的幾率較大，約為15%左右，除了常見(jiàn)的致病菌外，一些特殊的病原菌如奴卡菌屬、真菌屬、組織胞漿菌、分枝桿菌及巨細胞病毒等
二.診斷
診斷需要協(xié)同臨床表現、放射學(xué)體征及組織病理學(xué)和/或肺泡灌洗液細胞學(xué)檢查方可確診。診斷依據:①臨床表現為活動(dòng)后氣促,偶有咳嗽,癥狀進(jìn)行性加重,無(wú)感染及血液病的依據; ②胸部X線(xiàn)可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實(shí)變影, HRCT可見(jiàn)“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變; ③纖維支氣管鏡活檢病理學(xué)檢查示肺泡腔內充滿(mǎn)PAS陽(yáng)性的粗顆粒狀物質(zhì),肺泡灌洗液可見(jiàn)大量無(wú)定形的碎片,常伴PAS染色陽(yáng)性的巨噬細胞。
肺泡蛋白沉著(zhù)癥表現是非特異性的,應與以下疾病相鑒別: ①特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺結核; ④肺實(shí)質(zhì)性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。
PAP的胸部X線(xiàn)表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎及IPF等相鑒別。
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