血管性血友病
血管性血友病
血管性血友病，也稱(chēng)為VonWillebrand綜合征(簡(jiǎn)稱(chēng)VWD)。本病患者血漿內的VonWillebrand因子(簡(jiǎn)稱(chēng)VWF)缺乏或分子結構異常。典型病例的表現為：①出血時(shí)間延長(cháng)。②血小板對玻璃珠的粘附性減低及對瑞斯托霉素聚集功能減弱或不聚集。③血漿Ⅷ因子有關(guān)抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)減低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一類(lèi)較常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，男女都可罹病，多數患者為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳，VWF基因位于第12號染色體。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 內科
- 典型癥狀：
- 消瘦 血尿 肌肉出血 關(guān)節腔內出血 關(guān)節疼痛 凝血因子功能的障礙 便血
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