小兒變形性肌張力障礙別名：小兒變形性肌張力不全
小兒變形性肌張力障礙
變形性肌張力障礙即特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力不全(idiopathic torsion myodystonia)，曾稱為變形性肌張力不全，是一組較常見的錐體外系疾病，其特點(diǎn)是在開始主動運(yùn)動時，主動肌和拮抗肌同時發(fā)生持續(xù)性不自主收縮，呈現(xiàn)特殊的扭轉(zhuǎn)姿勢或體位。本病的異常運(yùn)動主要以局部肌張力不全開始，逐漸發(fā)展為全身性肌張力不全。由于本病起病年齡較早，近來多稱本病為早發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力不全(early-onset torsion myodystonia)，遺傳方式是常染色體顯性遺傳。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 小兒科
- 典型癥狀：
- 肌肉萎縮 感覺障礙 肌張力過高 肌張力減低 共濟(jì)失調(diào) 步態(tài)異常 眩暈 兒童型肌張力障礙 肢體或軀干姿勢異常 自動Babinske征陽性 肌性肌無力 肌張力降低
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- 檢查項(xiàng)目：
- 肌張力檢查 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET) 左旋多巴興奮GH試驗(yàn)
- 混淆疾病：
- 多巴反應(yīng)性肌張力障礙 肌張力障礙綜合征
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