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小兒血管性血友病別名:小兒馮·威利布蘭德病

小兒血管性血友病

血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一種復雜的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次報道本病,認為是血小板功能異常或血管異常所致。現已明確von Willebrand Factor(vWF)質(zhì)或量的異常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。臨床上有程度不一的皮膚黏膜出血傾向,血小板黏附性降低,出血時(shí)間延長(cháng)。

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