小兒血管性血友病別名：小兒馮·威利布蘭德病
1.臨床特點(diǎn) 大多數患兒自幼即有出血傾向，出血嚴重程度與疾病的類(lèi)型、vWF質(zhì)或量的異常有關(guān)。多以皮膚黏膜尤其是鼻、齒齦出血為主。外傷、手術(shù)如拔牙、扁桃體摘除術(shù)后有過(guò)度出血。女性青春期可有月經(jīng)過(guò)多。3型vWD患兒可有關(guān)節、軟組織出血，極少數因顱內出血而危及生命。反復出血患兒易導致缺鐵性貧血。出血傾向隨年齡增長(cháng)可自行減輕。
2.臨床分型 根據vWF交叉免疫電泳結果，vWD分為量或質(zhì)的異常，前者為1型，后者為2型。2型又分4種亞型：血漿中大和中等大小多聚體缺乏者為2A型;缺乏大多聚體且與血小板GPI b親和性增加為2B型;vWF與血小板GPI b結合力降低為2M型;與因子Ⅷ結合力降低者為2N型。3型vWD患者血漿及血小板中多聚體通常檢測不出或僅為低濃度水平。
根據皮膚黏膜出血史，創(chuàng )傷或手術(shù)時(shí)有過(guò)度出血傾向，女孩有月經(jīng)過(guò)多史，有家族史者符合常染色體遺傳規律，應考慮本病的可能。進(jìn)一步的實(shí)驗室檢查如血小板形態(tài)及計數正常，活化的部分凝血活酶時(shí)間正常或延長(cháng)，出血時(shí)間(Ivy法)延長(cháng)，阿司匹林耐量試驗陽(yáng)性，血小板黏附率降低，對瑞斯托霉素誘導的聚集反應降低或不聚集，vWF∶Ag減低或正常，因子Ⅷ降低或正常，vWF∶RcoF減低或正常可明確診斷。RIPA、vWF交叉免疫電泳及vWF∶Ag多聚體分析有助于vWD分型。
本病尚需與下列疾病相鑒別：
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受體異常與vWF結合力增強，使血漿中vWF減少。有中等程度的血小板計數減少，出血時(shí)間延長(cháng)，因子Ⅷ及vWF∶Ag減少，大多聚體缺乏，RIPA增強。此型與2B型vWD相似，但后者血小板計數正常。
2.獲得性vWD 小兒少見(jiàn)，多繼發(fā)于淋巴系統增生性疾病、獲得性單株γ球蛋白及其他免疫失調性疾病，無(wú)出血家族史。患者血中產(chǎn)生了中和vWF活性的抗體并有出血傾向，vWF的Ristocetin輔因子活性(vWF∶RcoF)、vWF∶Ag及因子Ⅶ活性降低，出血時(shí)間延長(cháng)。常有原發(fā)病的癥狀。
3.血友病甲 為X-連鎖隱性遺傳，以肌肉關(guān)節出血為主，出血時(shí)間正常，凝血時(shí)間多延長(cháng)。因子Ⅷ∶C下降，vWF∶Ag正常。與vWD的鑒別需依靠實(shí)驗室檢查。
4.巨血小板綜合征 因血小板膜GPIb缺乏，血小板減少伴外周血涂片血小板巨大為其特點(diǎn)，vWF∶As正常，出血時(shí)間延長(cháng)。
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