小兒肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一種遺傳性疾病，其特征為心室肥厚，心腔無(wú)擴(kuò)大。HCM又稱(chēng)特發(fā)性主動(dòng)脈瓣下狹窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。臨床表現(xiàn)多樣化，是較大兒童及青少年猝死原因之一。小兒肥厚型心肌病包括一組不同病因的疾病，其特征是具有異常的不能解釋的心室肥厚而心腔不擴(kuò)大，以左心受累為主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不對(duì)稱(chēng)、不均勻，心室腔變小，以左室血液充盈受阻、左室舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)，組織學(xué)上呈現(xiàn)心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾病。1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。