限制型心肌病別名:心肌病
限制型心肌病 的檢查:
血心鈉肽(ANP) 動(dòng)態(tài)心電圖(Holter監測) 心電圖 多普勒超聲心動(dòng)圖 M型超聲心動(dòng)圖(ME) 舒張壓 一般攝片檢查 心血管造影 經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE) 心肌灌注顯像 肝-頸靜脈返流征 收縮壓 心血管疾病的超聲診斷 心肺功能運動(dòng)試驗(CPET)
血常規檢查:血中嗜酸細胞增多。
1.心電圖 P波常高尖,QRS可呈低電壓,ST段和T波改變常見(jiàn),可出現期前收縮和束支傳導阻滯等心律失常,約50%的患者可發(fā)生心房顫動(dòng)。
2.X線(xiàn) 病變易侵及右心室,約70%顯示心胸比例增大,合并右心房擴大者心影可呈球形。左心室受累時(shí)常可見(jiàn)肺淤血。個(gè)別患者尚可見(jiàn)心內膜鈣化影。心室造影見(jiàn)心室腔縮小。
3.超聲心動(dòng)圖 確診RCM的重要方法,約82%的患者表現為心室腔狹小、心尖閉塞、心內膜回聲增強、房室瓣關(guān)閉不全、心房擴大和附壁血栓,二尖瓣葉呈多層反射、后葉常無(wú)活動(dòng)。心室舒張早期內徑可增大,經(jīng)二尖瓣血流加速導致E峰高尖,但E峰減速時(shí)間縮短(shortened deceleration time),常≤150ms,多普勒血流圖可見(jiàn)舒張期快速充盈突然中止;舒張中、晚期心室內徑無(wú)繼續擴大,A峰減低,E/A比值增大,具體標準為:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E/A比值≥2.0,等容舒張時(shí)間縮短≤70ms。
4.心導管檢查 是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數病例心室壓力曲線(xiàn)可出現與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。示心室的舒張末期壓逐漸上升,造成下陷后平臺波型,在左室為主者肺動(dòng)脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線(xiàn)中顯著(zhù)的v波取代a波。收縮時(shí)間間期測定不正常。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過(guò)5mmHg,右心室舒張末壓<1/3右心室收縮壓,右心室收縮壓常>50mmHg。左室造影可見(jiàn)心室腔縮小,心尖部鈍角化,并有附壁血栓及二尖瓣關(guān)閉不全。左室外形光滑但僵硬,心室收縮功能基本正常。
5.心內膜心肌活檢 是確診RCM的重要手段。根據心內膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內膜可附有血栓,血栓內偶有嗜酸性粒細胞;心內膜可呈炎癥、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變;心肌細胞可發(fā)生變性壞死并可伴間質(zhì)性纖維化改變。
有人將心內膜心肌活檢與血流動(dòng)力學(xué)檢查結果相結合,分析RCM的特點(diǎn)及類(lèi)型,認為舒張末期容積<100ml/m2及左室舒張末期壓力>18mmHg是原發(fā)性RCM的突出特點(diǎn)。亦有人對符合上述血流動(dòng)力學(xué)標準并接受心內膜活檢的患者進(jìn)行系統研究,結果提示:①單純限制型者心室重量/容量比為1.2g/ml±0.5g/ml,射血分數58%±5%,左心室舒張末期容積67.5ml/m2±12.6ml/m2,左心室舒張末期壓力26.7mmHg±3.5mmHg;②肥厚合并限制型者心室重量/容積比1.5g/ml±0.07g/ml,射血分數62%±1%,左心室舒張末期容積69ml/m2±10ml/m2,左心室舒張末期壓力30mmHg±7mmHg;③輕度擴張限制型者心室重量/容積比為0.9g/ml,左心室舒張末期容積為98ml/m2,而左心室舒張末期壓力為40mmHg。組織學(xué)及電鏡觀(guān)察發(fā)現,各型均存在心肌和肌原纖維排列紊亂及心內膜心肌間質(zhì)纖維化。
6.CT和磁共振 是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準確的無(wú)創(chuàng )傷性檢查手段。RCM者心包不增厚,心包厚度≤4mm時(shí)可排除縮窄性心包炎;而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。
7.放射性核素心室造影 右心型RCM造影的特點(diǎn)為:①右心房明顯擴大伴核素滯留;②右室向左移位,其心尖部顯示不清,左心室位于右心室的左后方,右心室流出道增寬,右心室位相延遲,右心功能降低;③肺部顯像較差,肺部核素通過(guò)時(shí)間延遲;④左心室位相及功能一般在正常范圍。
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