先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性
先天性肝纖維化 的檢查：
肝纖維化指標檢查 反映肝臟間質(zhì)變化的試驗 正電子發(fā)射計算機斷層掃描(PET) 肝臟疾病超聲診斷 血清纖維結合蛋白 血清Ⅳ型膠原蛋白 血清谷丙轉氨酶 血清谷草轉氨酶 血清谷草轉氨酶與血清谷-丙轉氨酶比值 血常規 電子胃鏡
血常規可正常，但有脾亢者則外周全血細胞減少，各項肝功能指標一般正常，但少數人可有AKP及(或)γ-GT輕度升高。合并多囊腎者，后期可出現血肌酐及尿素氮升高。
食管吞鋇及胃鏡早期可無(wú)異常發(fā)現，病情進(jìn)展后一般均可見(jiàn)食管胃底靜脈曲張。B超及CT可見(jiàn)肝脾腫大、門(mén)靜脈擴張、脾靜脈擴張、胃冠狀靜脈擴張及門(mén)脈高壓。合并多囊腎者，可發(fā)現雙腎多發(fā)性囊性病變。肝臟穿刺活檢一般可發(fā)現典型的先天性肝纖維化病變。但少數情況下，若穿刺部位恰好為正常的門(mén)管區時(shí)，則可誤診為正常肝組織。
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