先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性
以繼發(fā)性的門(mén)脈高壓癥及其并發(fā)癥為主要表現，部分病人合并有Caroli病(先天性肝內膽管擴張)或多囊腎，則可同時(shí)伴有此二種疾病的臨床表現。
多數病人在5～20歲出現癥狀，但小部分病人可在出生時(shí)即出現。主要表現為嘔血、便血(消化道曲張靜脈破裂出血)、腹部包塊(肝脾腫大)、肝脾區不適或脹痛、貧血(脾亢所致)、反復發(fā)作的發(fā)熱(并發(fā)膽管感染所致)。合并Caroli病時(shí)可伴有反復發(fā)作的上腹痛(并發(fā)肝內膽管結石)、發(fā)熱、黃疸等。合并多囊腎者可最終出現尿毒癥的癥狀。
智力、體格發(fā)育一般正常，多數病人常同時(shí)發(fā)現有肝脾腫大，以脾大最為常見(jiàn)，肝脾質(zhì)地均較硬，表面光滑，并發(fā)感染時(shí)伴肝區叩痛。部分病人臍周皮下靜脈曲張(海蛇頭樣靜脈曲張)，可能聞及臍旁響亮的靜脈營(yíng)營(yíng)聲(Kennedy征陽(yáng)性)，此即所謂Cruveilhier綜合征，系門(mén)脈高壓所致。與其他疾病所致門(mén)脈高壓癥不同，本病一般不出現腹水，亦無(wú)蜘蛛痣。合并多囊腎者，可同時(shí)捫及雙腎腫塊，并可有腎性高血壓。
肝臟組織學(xué)特征為診斷的重要依據，術(shù)中取切片可確診。
本病應與其他原因所致的肝內型門(mén)靜脈高壓加以鑒別。與小兒肝硬化的鑒別要點(diǎn)有：①本病多在10歲以?xún)瘸霈F門(mén)靜脈高壓，而小兒肝硬化多在10歲以上始有臨床癥狀;②本病肝功能正常，而肝硬化多有肝炎史，肝功能有改變;③本病肝臟病理改變以匯管區纖維組織增生為主，肝小葉及肝細胞結構正常。此外本病尚需與肝豆狀核變性、半乳糖血癥等疾病鑒別。
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