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小兒遺傳性口形細(xì)胞增多癥別名:小兒遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥

小兒遺傳性口形細(xì)胞增多癥 的檢查:

骨髓巨核細(xì)胞數(shù)和分類 骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng) 骨髓粒細(xì)胞系統(tǒng) 骨髓異常細(xì)胞和寄生蟲 骨髓粒細(xì)胞與有核紅細(xì)胞比值(M/E) 骨髓有核細(xì)胞總數(shù) 骨髓增生程度 骨髓有核細(xì)胞計數(shù)

1.周圍血象 多表現(xiàn)為輕度貧血,部分患兒貧血較重;見口形細(xì)胞增多,超過10%即有診斷意義(正常人周圍血象中口形細(xì)胞一般不超過4%);多數(shù)患者網(wǎng)織紅細(xì)胞中度增高(10%~20%);MCV增高,MCHC減少;可合并有白細(xì)胞或血小板減少。
2.紅細(xì)胞滲透脆性實驗 明顯增加,自溶試驗陽性、葡萄糖和ATP可部分糾正。血紅蛋白電泳正常。
3.骨髓象 多表現(xiàn)為增生性貧血骨髓象改變。
4.紅細(xì)胞內(nèi)陽離子 含量測定異常。
5.其他 個別病例可伴有球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血或谷胱甘肽缺乏癥、肝病等。
常規(guī)做影像學(xué)檢查,如胸片、B超,注意有無肺部感染,膽石和肝、脾腫大等。

 

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