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小兒遺傳性口形細胞增多癥別名:小兒遺傳性口形紅細胞增多癥

小兒遺傳性口形細胞增多癥 的檢查:

骨髓巨核細胞數和分類(lèi) 骨髓紅細胞系統 骨髓粒細胞系統 骨髓異常細胞和寄生蟲(chóng) 骨髓粒細胞與有核紅細胞比值(M/E) 骨髓有核細胞總數 骨髓增生程度 骨髓有核細胞計數

1.周?chē)?多表現為輕度貧血,部分患兒貧血較重;見(jiàn)口形細胞增多,超過(guò)10%即有診斷意義(正常人周?chē)笾锌谛渭毎话悴怀^(guò)4%);多數患者網(wǎng)織紅細胞中度增高(10%~20%);MCV增高,MCHC減少;可合并有白細胞或血小板減少。
2.紅細胞滲透脆性實(shí)驗 明顯增加,自溶試驗陽(yáng)性、葡萄糖和ATP可部分糾正。血紅蛋白電泳正常。
3.骨髓象 多表現為增生性貧血骨髓象改變。
4.紅細胞內陽(yáng)離子 含量測定異常。
5.其他 個(gè)別病例可伴有球形紅細胞增多癥、地中海貧血或谷胱甘肽缺乏癥、肝病等。
常規做影像學(xué)檢查,如胸片、B超,注意有無(wú)肺部感染,膽石和肝、脾腫大等。

 

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