小兒克山病
小兒克山病 的檢查:
胸部B超 胸部MRI 心電圖 磷酸肌酸激同工酶 血清肌鈣蛋白I(TnI)和肌鈣蛋白T(TnT) 肌鈣蛋白 胸部平片
急性或亞急性發(fā)作的患者血清心肌酶活性增高,如肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、乳酸脫氫酶同工酶(LDH1)、谷草轉氨酶及谷丙轉氨酶,尤以前者升高較多。反映心肌細胞損傷。部分患兒血清抗心肌抗體及循環(huán)免疫復合物陽(yáng)性,提示有自身免疫現象。
1.心電圖 克山病的心電圖改變復雜且多變,主要包括心肌損害、傳導阻滯和異位心律三大類(lèi)。
(1)心肌損害:主要為ST-T改變、Q-T間期延長(cháng)和低電壓等。急性型和亞急性型V3,V4導聯(lián)ST段水平型壓低可達0.3~0.4mV,嚴重者ST段可呈單相曲線(xiàn)或出現病理性Q波。潛在型患兒若ST-T改變、Q-T間期延長(cháng)和低電壓三者并存,提示病情不穩定,有新鮮病變進(jìn)展。
(2)傳導阻滯:是克山病最突出的心電圖表現,包括房室傳導阻滯和束支傳導阻滯。右束支傳導阻滯最常見(jiàn),潛在型者30%~38%可發(fā)現右束支傳導阻滯。急性型右束支傳導阻滯可為一過(guò)性,隨病情改善可消失;而其他型者右束支阻滯多為永久性。左束支傳導阻滯少見(jiàn),一旦出現多為雙束支傳導阻滯。
(3)異位搏動(dòng):室性期前收縮最多見(jiàn),多為頻發(fā)、二聯(lián)律、三聯(lián)律或多源性,常見(jiàn)于急性型早期及其他各型,可隨病情好轉和心衰改善而消失。急性型可發(fā)生陣發(fā)性室速或室上速,少數可因心室纖顫而死亡。房顫者少見(jiàn)。
2.胸部X線(xiàn) 可見(jiàn)不同程度的心臟擴大,以左室為主,左房也有不同程度的增大。心臟搏動(dòng)減弱,有時(shí)可見(jiàn)局限性搏動(dòng)減弱。兩肺可有不同程度的肺淤血或肺水腫。急性型患兒心臟鏈中度增大,但心臟搏動(dòng)弱;肺野可見(jiàn)間質(zhì)水腫或合并肺泡性水腫。亞急性型患兒心臟呈普大型,左室輕、中度增大,右室正常或輕度增大,心臟搏動(dòng)明顯減弱,少數局限性搏動(dòng)減弱或消失;肺野可見(jiàn)肺淤血或間質(zhì)水腫。慢性型患兒心臟增大呈球形,心臟搏動(dòng)減弱或不規則,少數可見(jiàn)搏動(dòng)消失或反常,主動(dòng)脈結縮小,肺動(dòng)脈段輕度膨出,可見(jiàn)上腔靜脈擴張;肺野可見(jiàn)間質(zhì)水腫和淤血。潛在型患兒心影輕度擴大,以橫徑增大為主,上腔靜脈不擴張;肺野無(wú)淤血。
3.超聲心動(dòng)圖 主要表現為心房、心室腔擴大和室壁運動(dòng)減弱。慢性型左室內徑增大明顯,左室后壁及室間隔活動(dòng)減弱,室壁常不增厚。潛在型和少數慢性型可有室間隔肥厚,室間隔與左室后壁厚度之比大于1.3∶1,但隨心衰進(jìn)展可致左室內徑進(jìn)行性增大,而室壁和室間隔厚度逐漸變薄。克山病的特征性改變?yōu)榻募獠渴冶谧儽「用黠@,搏動(dòng)減弱,二尖瓣前葉活動(dòng)幅度減小,但左室上部變化不明顯;心功能測定顯示左心室射血分數下降。
4.心機械圖檢查 射血前間期(PEP)延長(cháng),左室射血時(shí)間(LVET)縮短,PEP/LVET增大。心搏出量和心臟指數在慢性型和潛在型均顯著(zhù)降低。PEP/LVET≥0.42,A波率≥15%,提示心功能不全。
5.心導管 潛在型患者血流動(dòng)力學(xué)基本正常。慢性型右室、肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈楔嵌壓輕、中度升高,心臟指數下降。急性型患者不宜行心導管檢查。
6.心肌活檢 光鏡、電鏡檢查均有不同程度的改變,主要表現為心肌線(xiàn)粒體數目增多、變性和形態(tài)怪異,致密電子包涵物和髓樣小體形成;其次為肌原纖維丟失,肌漿網(wǎng)擴張,細胞漿膜改變等。
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