小兒克山病
1.一般癥狀與體征 克山病的臨床表現,根據發(fā)病的緩急及心臟功能狀態(tài)可分4型:急型、亞急型、慢型、潛在型。
(1)急型:多見(jiàn)于7歲以上的兒童。因心肌廣泛變性、壞死,心排血量急驟減低,主要表現為急性心源性休克。按病情分為輕癥、重癥。常在某種誘因下突然發(fā)作。重癥于發(fā)病前數小時(shí)至數天病人往往有頭暈、頭痛、胸悶、“心難受”、全身無(wú)力,進(jìn)而出現惡心、嘔吐、腹痛、煩渴、出冷汗、四肢發(fā)涼、煩躁不安、顏面灰暗等休克表現,此后出現干咳、心悸、氣短等急性左心衰竭的癥狀。有的患者以陣發(fā)性腹痛開(kāi)始發(fā)病。也有的患者突然以阿-斯綜合征反復發(fā)作開(kāi)始發(fā)病。有的腓腸肌痛甚明顯。在早期可見(jiàn)體溫降低(35℃左右),僅少數患者有超過(guò)37℃的微熱。體檢可見(jiàn)脈搏過(guò)快或過(guò)緩、細弱不整或觸不清。血壓下降,脈壓縮小,或完全測不出。心界擴大,心音鈍,心音減弱,尤以第1心音明顯,多有Ⅱ級以?xún)却碉L(fēng)樣收縮期雜音,心律失常,心律多變和易變是其特點(diǎn),可聽(tīng)到奔馬律。肝臟增大。如發(fā)生急性左心衰竭,則有呼吸困難、發(fā)紺、肺部啰音等。此外,神經(jīng)系統檢查可有膝腱反射亢進(jìn)、遲鈍或消失,腹壁反射消失,可出現巴氏征及兩側瞳孔對光反射遲鈍等自主神經(jīng)紊亂表現。白細胞總數及中性粒細胞較高,血沉快。心電圖有心肌損傷的表現。如不適當治療可能很快死亡。急型輕癥的臨床表現與重癥比較只是程度較輕,變化較少,心源性休克不明顯,收縮期血壓在12.0kPa(90mmHg)以上。
(2)亞急型:是小兒克山病主要的型別。多見(jiàn)于2~6歲的小兒,發(fā)病比急型稍慢。臨床表現為較急的充血性心力衰竭,還可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感,有精神萎靡、疲乏無(wú)力、不愛(ài)玩、煩躁、易哭鬧、食欲不振。以后咳嗽、氣短加劇,呼吸困難,常伴有腹痛、惡心、嘔吐、四肢涼、顏面灰暗、口周蒼白、雙頰紅紫、眼瞼水腫、尿少等心功能衰竭加重的表現。體檢可見(jiàn)發(fā)紺、頸靜脈怒張、心界擴大、心律不齊、心率增快呈奔馬律、肝臟腫大、血壓降低、脈壓縮小。兩肺常有啰音。嚴重者可有胸腔、腹腔積液,下肢水腫。
(3)慢型(癆型):此型無(wú)季節性,但冬春較多見(jiàn)。起病隱緩,既往多有急性發(fā)病史。主要表現為慢性心力衰竭。患兒呈慢性病容,生長(cháng)發(fā)育落后,面色蒼白或稍發(fā)紺,精神萎靡,疲乏無(wú)力,常有頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰、呼吸困難、腹部膨脹、水腫及尿少等。晚期常出現四肢厥冷和口唇發(fā)紺。體檢可見(jiàn)心界擴大、心率快、節律不齊、第1心音減弱以及體循環(huán)淤血、肝大、水腫等現象。病程中可因感冒、過(guò)勞、精神刺激等因素致使心力衰竭進(jìn)展,當又出現急型臨床變化時(shí),稱(chēng)為慢型急性發(fā)作。上述三型患者有時(shí)因心腔中附壁血栓脫落而引起肺梗死,發(fā)生胸痛、咯血,或引起腦梗死,發(fā)生抽搐及偏癱。
(4)潛在型:此型常年存在,一部分由其他各型患者轉變而來(lái),一部分是在不知不覺(jué)中得病。自覺(jué)癥狀多不明顯或很輕微,心臟功能代償良好,但體檢可發(fā)現有心音減弱、心律失常、心臟擴大、低血壓等。有的學(xué)者認為克山病患者在心臟第6聽(tīng)診區(肺動(dòng)脈瓣區與二尖瓣聽(tīng)診區連線(xiàn)中點(diǎn)附近)可聽(tīng)到Ⅱ級左右局限性收縮期雜音,對診斷有一定價(jià)值。以上4型臨床表現在一定條件下可以互相轉變,急型、亞急型可轉為慢型,而慢型又可出現急型或亞急型的發(fā)作。克山病小兒約30%并存消化道、呼吸道感染及腸蛔蟲(chóng)癥。
2.X線(xiàn)檢查 急型及潛在型心臟大小正常或輕度增大,亞急型和慢型則多有心臟中度至重度普遍性增大,肌張力差,搏動(dòng)弱,肺淤血。
3.心電圖檢查 常有低電壓、ST-T改變、QT間期延長(cháng)、右束支傳導阻滯、室性期前收縮及房室傳導阻滯等改變。急型嚴重病例可出現ST段升高或下降形成單向曲線(xiàn)及異常Q波,酷似心肌梗死改變,但可于短期內恢復。慢型可見(jiàn)左房室肥大。
4.超聲心動(dòng)圖檢查 常有左室擴大,慢型最著(zhù),亞急型次之,急型及潛在型較輕。室間隔及左室后壁無(wú)增厚,在亞急型及慢型有變薄趨勢。左室收縮功能減退,室間隔及左室后壁運動(dòng)幅度、縮短分數、周邊纖維縮短率及射血分數均降低。30%患兒顯示左室節段性不協(xié)調運動(dòng),收縮運動(dòng)減弱于左室下部腱索水平較上部突出。左室功能減退的程度慢型最著(zhù),亞急型次之,潛在型較輕,與相應的心腔擴大規律一致。 目前對克山病的診斷尚無(wú)特異方法,主要依據流行病學(xué)特點(diǎn)、臨床表現、心電圖改變及X線(xiàn)檢查等各方面的情況進(jìn)行綜合判斷。 1977年第2次全國克山病診斷及治療專(zhuān)題研究協(xié)作會(huì )議提出以下診斷指標,可供參考。 1.克山病發(fā)病特點(diǎn) 克山病在一定地區、季節和一定人群(農民子女自1歲至學(xué)齡前兒童和生育期婦女)中多發(fā)。外來(lái)人口在病區和當地農民連續共同生活3個(gè)月以上,方能發(fā)病。
2.診斷指標
(1)急、慢性心功能不全。
(2)心臟擴大。
(3)奔馬律。
(4)心律失常:
①多發(fā)性室性期前收縮(每分鐘5次以上);
②心房顫動(dòng);
③陣發(fā)性室性或室上性心動(dòng)過(guò)速。
(5)栓塞(如腦、肺、腎等)。
(6)心電圖改變:
①房室傳導阻滯;
②束支傳導阻滯(左、右束支、雙束支及三束支傳導阻滯);
③ST-T改變;
④Q-T間期延長(cháng);
⑤多發(fā)、多形性室性期前收縮(包括并行心律);
⑥陣發(fā)性室性或室上性心動(dòng)過(guò)速(包括交接性);
⑦心房顫動(dòng)或撲動(dòng);
⑧低電壓加竇性心動(dòng)過(guò)速(安靜時(shí));
⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。
(7)X線(xiàn)檢查改變:
①心臟擴大;
②心搏動(dòng)減弱,不規則及局限性搏動(dòng)消失和反常搏動(dòng);
③肺靜脈高壓(或混合高壓)。具備克山病發(fā)病特點(diǎn),再有診斷指標中之一條或其中之一項,能排除其他疾病引起的心臟改變,即可診斷為克山病。對于不能確診的疑似患者,應先給予必要的治療,在治療過(guò)程中及時(shí)確定診斷。
慢性克山病應與風(fēng)濕性心臟病、先天性心臟病、心肌炎、心內膜彈力纖維增生癥及心臟型腳氣病等相鑒別。急型則需與急性胃炎、膽道或腸蛔蟲(chóng)癥、腎炎、肺炎以及感染中毒性休克等相鑒別。
1.病毒性心肌炎 本病一般都有前驅感染史,而無(wú)克山病流行病學(xué)特點(diǎn),無(wú)地方性流行趨勢,也無(wú)明顯季節性;心電圖以異位節律多見(jiàn),急性期心臟擴大不明顯,對心功能的影響不如克山病嚴重,多可治愈,預后相對較好。
2.擴張型心肌病 本病與慢性型克山病的臨床表現極為相似,鑒別較困難。慢性型克山病有全心擴大,無(wú)室壁肥厚,室間隔較正常薄,左心室下部(近心尖部)功能明顯減弱;而擴張型心肌病以左心室擴大為主,左心室上下兩部分功能彌漫性減弱。可結合流行病學(xué)進(jìn)行鑒別,如發(fā)生于克山病高發(fā)區,應考慮診斷克山病。
3.心包炎 本病體檢有奇脈,X線(xiàn)檢查心影向兩側對稱(chēng)性擴大,心緣各弓境界不清,超聲心動(dòng)圖示心包腔內有積液。結合流行病學(xué)特點(diǎn)不難與克山病鑒別。
4.心內膜心肌病 本病以嬰幼兒多見(jiàn),以心臟擴大及急、慢性心功能不全為主要表現,但無(wú)流行病學(xué)特點(diǎn)。心臟擴大且心內膜增厚明顯,尸檢或活檢均可見(jiàn)心臟內層灰白色增厚的心內膜,超聲圖像可見(jiàn)心內膜反光增強,心電圖以左室肥厚伴勞損多見(jiàn)。
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