克羅伊茨費爾特-雅各布病別名:瘋牛病
克羅伊茨費爾特-雅各布病 的檢查:
顱腦超聲檢查 腦多普勒超聲(TCD) 腦電圖檢查 顱腦CT檢查
1.血尿便常規、生化、肝腎功能均無(wú)異常所見(jiàn)。
2.腦脊液細胞和蛋白多數在正常范圍,少數病例蛋白輕度升高。雙向電泳可見(jiàn)異常蛋白,但體液免疫和細胞免疫均無(wú)陽(yáng)性反應。利用免疫方法檢測腦脊液中14-3-3腦蛋白,總敏感度為96%,其特異性為80%,值得注意的是對進(jìn)行性癡呆,而近期無(wú)腦梗死的患者,其特異性可高達99%,提示14-3-3腦蛋白測定對CJD具有極高的診斷價(jià)值。
3.血清S100蛋白的診斷價(jià)值 血清S100蛋白濃度測定,對CJD診斷特異性達到81.1%,敏感性為77.8%。在肯定或很可能是CJD的患者中,血清S100蛋白濃度顯著(zhù)不同于其他疾病。
1.腦電圖檢查 腦電圖改變被認為是臨床診斷CJD的重要根據,疾病的不同時(shí)期,腦電改變也不盡相同。在早期病例腦電圖只表現為輕度異常或α波減少、慢波異常,僅為廣泛存在的非特異性慢波,兩側半球可有若干差別,無(wú)特征性意義。病情發(fā)展中晚期則出現在低波幅慢活動(dòng)背景上出現0.5~1s周期性棘波,尖波或三相波發(fā)放,構成CJD特征性腦電圖所見(jiàn);極期則呈現特異性的周期性同步放電(periodic synchronous discharge,PSD)。特別連續多次描記腦電特征性所見(jiàn),對臨床診斷有重要意義。
2.頭顱影像學(xué)檢查 通常在早期頭顱CT無(wú)異常所見(jiàn)。病情進(jìn)展快至中晚期可見(jiàn)腦溝變寬,腦室中度擴大,腦萎縮,MRI可見(jiàn)皮質(zhì)萎縮明顯白質(zhì)無(wú)特殊所見(jiàn),排除其他各種局灶性腦病,有助于臨床診斷。
3.正電子腦掃描(PET) 可見(jiàn)顳葉代謝率降低或兩半球不對稱(chēng)。
4.腦活檢 特征性光鏡和電鏡所見(jiàn)對臨床確診具有重要意義。
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