遺傳性纖維蛋白原缺乏癥別名:遺傳性纖維蛋白原因子Ⅰ缺乏癥
遺傳性纖維蛋白原缺乏癥 的檢查:
1.凝血酶原時(shí)間(PT)、活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)和凝血時(shí)間都延長(cháng),這些檢查的異常都可以被加入的正常血漿所糾正。
2.血漿中循環(huán)纖維蛋白原抗原的特異性檢測,是無(wú)纖維蛋白原血癥的特異性檢查。
3.血小板中的纖維蛋白原缺如亦是無(wú)纖維蛋白原血癥的特異性檢查。
4.外周血 在大多數情況下,血小板的數量不會(huì )低于100×109/L。白細胞、紅細胞、血紅蛋白正常。
5.血小板聚集不良。
6.出血時(shí)間延長(cháng)。
皮膚有超敏反應的無(wú)纖維蛋白原血癥患者不會(huì )出現硬結現象,因為其后續的反應需要皮下纖維蛋白原的堆積,因此,他們在過(guò)敏原的作用下僅顯示出皮膚紅斑。在真正的低纖維蛋白原的患者中,血漿纖維蛋白原的水平約為正常的一半,但是,在某些患者中可以觀(guān)察到更低水平的表達。
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