煙霧病別名:Moyamoya病
煙霧病 的檢查:
體檢
有無(wú)眼底水腫、肢體癱瘓、失語(yǔ)和腦膜刺激征。
實(shí)驗室檢查
1.一般化驗檢查 多無(wú)特異性改變。一般化驗檢查包括血常規、血沉、抗“O”、C反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規多數病人白細胞計數在10×109/L以下;血沉可稍高,多數正常;抗“0”可稍高,亦可正常;若病人系結核性腦膜炎所致,結核菌素皮試可為強陽(yáng)性;若為鉤端螺旋體病引起,血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽(yáng)性。
2.腦脊液檢查 腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。兒童多為缺血性表現,腦脊液檢查一般正常,腰穿壓力亦可正常。如有結核性腦膜炎,病人的腦脊液則呈結核性腦膜炎反應,即腦脊液細胞數增多,糖與氯化物降低,蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致,病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應可為陽(yáng)性。若有破裂出血,腰穿腦脊液檢查可出現血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h腰穿腦脊液呈紅色,腦脊液中可見(jiàn)有均勻的紅細胞,24h以后腦脊液呈棕黃色或黃色,1~3周后黃色消失。腦脊液中的白細胞升高,早期為中性粒細胞增多,后期以淋巴細胞增多為主,這是血液對腦膜刺激引起的炎癥反應。蛋白含量亦可升高,通常在1g/L左右,腦脊液壓力多在1.57~2.35kPa。
影像學(xué)檢查
1.腦電圖 一般無(wú)特異性變化。無(wú)論是出血病人還是梗死病人,其腦電圖的表現大致相同,均表現為病灶側或兩側慢波增多,并有廣泛的中、重度節律失調。根據異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形、不同部位可分為3種類(lèi)型:
(1)大腦后半球型:以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ波為主,局限在大腦后半球,以缺血明顯側占優(yōu)勢。
(2)顳中回型:以中高幅、持續性的δ波和θ波為主,局限于顳葉的中部,亦是以缺血明顯側占優(yōu)勢。
(3)散發(fā)型:呈彌漫性低中幅的θ波。過(guò)度換氣可誘發(fā)慢波,提高腦電圖診斷的陽(yáng)性率。過(guò)度換氣誘發(fā)慢波的機制,可能與腦組織血液供應的動(dòng)態(tài)變化以及腦部動(dòng)脈血的pH變化有關(guān)。
2.腦血管造影術(shù) 腦血管造影是確診此病的主要手段,其腦血管造影表現的特點(diǎn)為:
(1)雙側頸內動(dòng)脈床突上段和大腦前、中動(dòng)脈近端有嚴重的狹窄或閉塞:以頸內動(dòng)脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見(jiàn),幾乎達100%,延及頸2段者占50%,少數病人可延及頸3、頸4段。而閉塞段的遠端血管形態(tài)正常。雙側腦血管造影表現基本相同,但兩側并非完全對稱(chēng)。少數病例僅一側出現上述血管的異常表現。一般先始于一側,以后發(fā)展成雙側,先累及Willis環(huán)的前半部,以后發(fā)展到其后半部,直至整個(gè)動(dòng)脈環(huán)閉塞,造成基底節、丘腦、下丘腦、腦干等多數腦底穿通動(dòng)脈的閉塞,形成腦底部異常的血管代償性側支循環(huán)。
(2)在基底節處有顯著(zhù)的毛細血管擴張網(wǎng):即形成以?xún)韧饧y狀體動(dòng)脈及丘腦動(dòng)脈、丘腦膝狀體動(dòng)脈、前后脈絡(luò )膜動(dòng)脈為中心的側支循環(huán)。
(3)有廣泛而豐富的側支循環(huán)形成,包括顱內、外吻合血管的建立:其側支循環(huán)通路有以下三類(lèi):
①當頸內動(dòng)脈虹吸部末端閉塞后,通過(guò)大腦后動(dòng)脈與大腦前、中動(dòng)脈終支間吻合形成側支循環(huán)。
②未受損的動(dòng)脈環(huán)及虹吸部的所有動(dòng)脈分支均參與基底節區的供血,構成側支循環(huán)以供應大腦前、中動(dòng)脈所屬分支,因此,基底節區形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側支循環(huán)通路。
③頸外動(dòng)脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)。
3.CT掃描 煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現以下幾種表現。
(1)多發(fā)性腦梗死:這是由于不同部位的血管反復閉塞所致,多發(fā)性腦梗死可為陳舊性,亦可為新近性,并可有大小不一的腦軟化灶。
(2)繼發(fā)性腦萎縮:多為局限性的腦萎縮。這種腦萎縮與頸內動(dòng)脈閉塞的范圍有直接關(guān)系,并且頸內動(dòng)脈狹窄越嚴重,血供越差的部位,腦萎縮則越明顯。而側支循環(huán)良好者,CT上可沒(méi)有腦萎縮。腦萎縮好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉,2~4周達高峰,以后逐漸好轉。其好轉的原因可能與側支循環(huán)建立有一定的關(guān)系。
(3)腦室擴大:約半數以上的病人出現腦室擴大,擴大的腦室與病變同側,亦可為雙側,腦室擴大常與腦萎縮并存。腦室擴大與顱內出血有一定的關(guān)系,嚴重腦萎縮伴腦室擴大者,以往沒(méi)有顱內出血史,而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴大者,以往均有顱內出血史。這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連,影響了腦脊液的循環(huán)所致。
(4)顱內出血:61.6%~77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內出血。以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見(jiàn),約占60%,腦室內出血亦較常見(jiàn),占28.6%~60%,多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血,其中30%的腦室內出血為原發(fā)性腦室內出血。此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。腦內血腫以額葉多見(jiàn),形狀不規則,大小不一致。鄰近腦室內者,可破裂出血,血腫進(jìn)入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。
(5)強化CT掃描:可見(jiàn)基底動(dòng)脈環(huán)附近的血管變細,顯影不良或不顯影。基底節區及腦室周?chē)梢?jiàn)點(diǎn)狀或弧線(xiàn)狀強化的異常血管團,分布不規則。
4.MRI 磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化:
(1)無(wú)論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長(cháng)T1與長(cháng)T2,腦軟化灶亦呈長(cháng)T1與長(cháng)T2。在T1加權像上呈低密度信號,在T2加權像上則呈高信號。
(2)顱內出血者在所有成像序列中均呈高信號。
(3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。
(4)顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。
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