右室雙出口

在室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下而無肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左心室血液主要經(jīng)缺損直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，而右心室血液主要進(jìn)入主動(dòng)脈，臨床與完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位合并室間隔缺損相似，有肺充血和嚴(yán)重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無阻礙，左、右心室內(nèi)壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于右心室。無論室間隔缺損位置和大小，若有肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，臨床類似嚴(yán)重的法樂四聯(lián)癥，有肺缺血和嚴(yán)重紫紺。