急性粒細胞減少癥

(一)發(fā)病原因

引起中性粒細胞減少的病因很多，根據(jù)各種原因作用部位的不同，可歸納為如下3個方面：

1.作用于骨髓

(1)骨髓損傷：

①藥物：包括細胞毒和非細胞毒藥物;

②放射線;

③化學物質(zhì)：如苯，DDT，二硝基苯酚，砷酸，鉍，一氧化氮等;

④某些先天性和遺傳性中性粒細胞減少：如Kostmann綜合征，伴先天性白細胞缺乏的網(wǎng)狀發(fā)育不全，伴粒細胞生成異常的中性粒細胞減少等;⑤免疫性疾患：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風濕性關(guān)節(jié)炎等;⑥感染：細菌性感染，如傷寒，副傷寒，布魯菌病，粟粒性結(jié)核;病毒感染，如肝炎，艾滋病等;

⑦血液病：如骨髓轉(zhuǎn)移瘤，骨髓纖維化，淋巴瘤，白細胞減少的白血病，再生障礙性貧血，多發(fā)性骨髓瘤，惡性組織細胞增生癥等。

(2)成熟障礙：

①獲得性：如葉酸缺乏，維生素B12缺乏，惡性貧血，嚴重的缺鐵性貧血等;

②惡性和其他克隆性疾?。喝绻撬柙錾惓＞C合征，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。

2.作用于外周血

(1)中性粒細胞外循環(huán)池轉(zhuǎn)換至邊緣池(即假性中性粒細胞減少)：

①遺傳性良性假性中性粒細胞減少癥;

②獲得性：如嚴重的細菌感染，惡性營養(yǎng)不良病，瘧疾等。

(2)血管內(nèi)扣留：如由補體介導的白細胞凝集素所致的肺內(nèi)扣留，脾功能亢進所致的脾內(nèi)扣留等。

3.作用于血管外

(1)利用增多：如嚴重的細菌，真菌，病毒或立克次體感染，過敏性疾患等。

(2)破壞增多：如脾功能亢進等。

(二)發(fā)病機制

中性粒細胞減少癥的發(fā)病機制不外乎：

①粒細胞生成減少或無效生成;

②粒細胞破壞喪失過多，粒細胞壽命縮短;

③粒細胞分布異常;

④綜合前3種機制。