先天性椎體畸形

先天性椎體畸形多認(rèn)為與常染色體顯性和隱性遺傳有關(guān)。Winter報告有家族史者占1%。
根據(jù)椎體病變不同，一般可分為椎體分節(jié)不全及椎體形成不全。
1.椎體分節(jié)不全根據(jù)Winter的觀察，將其分為如下四種類型：
（1）側(cè)方未分節(jié) 椎體分節(jié)不全發(fā)生在一側(cè)，最終導(dǎo)致嚴(yán)重脊柱側(cè)凸。
（2）前方未分節(jié) 椎體前方未分節(jié)，導(dǎo)致脊柱后凸畸形。
（3）后方雙側(cè)未分布導(dǎo)致后凸畸形。
（4）對稱性雙側(cè)未分布椎體縱軸不生長，不發(fā)生成角或旋轉(zhuǎn)畸形。
2.椎體形成不全它可以部分或全部形成不全。部分單側(cè)椎體形成不全時，椎體出現(xiàn)楔形或斜方形。X線片上表現(xiàn)切工作為一個小的發(fā)育不全椎體驗生活。半椎體由單側(cè)完全形成不全所引起。半椎體與相鄰椎體可以不分布、半分節(jié)或分節(jié)。分節(jié)半椎體導(dǎo)致椎體生長不對稱，尤其一側(cè)出現(xiàn)二個半椎體時可出現(xiàn)嚴(yán)重脊柱側(cè)凸，當(dāng)椎體后方出現(xiàn)半椎體時則導(dǎo)致后凸成角畸形。半分節(jié)半椎體與相鄰一個椎體融合，側(cè)凸畸形相對較輕。不分節(jié)半椎體與相鄰兩個椎體融合，一般不引起進(jìn)展性脊柱側(cè)凸。根據(jù)Nasca報告一起60例半椎體病人，將其分為6型：①單純多余半椎體：可與相鄰一個或兩個椎體融合。發(fā)生在胸椎時可有椎弓根及多余肋骨。②單純楔形半椎形。③多個半椎體。④多個半椎體伴有一側(cè)椎體融合。⑤平稀半椎體：兩側(cè)均有數(shù)量相等的半椎體，一般不引起脊柱側(cè)凸。⑥后側(cè)半椎體：易引起后凸畸形。

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