維生素A缺乏病

(一)發(fā)病原因
1、飲食不當　嬰兒初生時(shí)其肝臟儲存的維生素A很少，很快被消耗盡，但初乳中含量極高，人乳和牛奶是嬰兒所需維生素A的主要來(lái)源，其他食物如蔬菜、水果、蛋類(lèi)和肝等都能供給足夠的維生素A。故適當地飲食能供足夠的維生素A，不至引起缺乏。但嬰兒時(shí)期食品單純，如奶量不足，又不補給輔食，容易引起亞臨床型維生素A缺乏癥。乳兒斷奶后，若長(cháng)期單用米糕、面糊、稀飯、去脂牛奶乳等食品喂養，又不加富含蛋白質(zhì)和脂肪的輔食，則可造成缺乏癥。
2、消化系統疾病　消化系統的慢性疾病如長(cháng)期腹瀉、慢性痢疾、腸結核、胰腺疾病等可影響維生素A的吸收。肝臟是維生素A代謝和儲存的主要器官，膽汁中的膽酸鹽能乳化脂類(lèi)，促進(jìn)維生素A的吸收，并能加強β-胡蘿卜素-15，15′-加氧酶的活性，促進(jìn)其轉化為視黃醇，故患肝膽系統疾病如先天性膽道閉鎖、慢性肝炎時(shí)，易致維生素A缺乏癥。對各種病毒所致的肝炎或并發(fā)于感染疾患的中毒性肝炎，也可引起維生素A缺乏癥，應加警惕。
3、消耗性疾病　如慢性呼吸道感染性疾病、遷延性肺炎、麻疹等，在維生素A攝入不足的基礎上，因維生素A消耗增加而出現癥狀。此外，長(cháng)期攝入礦物油(如液體石臘等)、新霉素及氨甲喋呤等藥物也能影響維生素A的吸收。惡性腫瘤、泌尿系統疾病可增加維生素A的排泄。蛋白質(zhì)缺乏影響視黃醇轉運蛋白的合成，致維生素A在血漿中嘗試降低，從而發(fā)生缺乏癥狀。
4、甲狀腺功能低下和糖尿病　都能使β胡蘿卜素轉變成視黃醇的過(guò)程發(fā)生障礙，以致維生素A缺乏，而血液與皮膚都累積較大量的胡蘿卜素，很像黃疸，但球結膜不顯黃色。
5、鋅缺乏 與維生素A結合的前白蛋白及維生素A還原酶都降低，使維生素A不能利用而排出體外，也可發(fā)生維生素A缺乏癥。近年報道營(yíng)養狀況改變，對維生素A的利用也有影響。
(二)發(fā)病機制
維生素A以?xún)煞N形式存在，即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和維生素A原，又稱(chēng)類(lèi)胡蘿卜素(carotenoids)，與會(huì )者皆為脂溶性。前者是不飽和的一元醇類(lèi)，以視黃醇(維生素A1)及3-脫氫視黃醇(維生素A2)的形式在體內起作用。維生素A1存在于哺乳類(lèi)動(dòng)物及海產(chǎn)魚(yú)類(lèi)的肝、脂肪、乳汁和蛋黃內;維生素A2存在于淡水魚(yú)的肝及食這些魚(yú)的鳥(niǎo)體內，后者的生物效價(jià)僅為前者的40%。類(lèi)胡蘿卜素是一種烯烴類(lèi)化合物，主要來(lái)自植物，其中最重要的是β胡蘿止素-15，15′-加氧酶裂解，生成兩個(gè)分子的視黃醇，經(jīng)腸粘膜的淋巴管到運至肝臟內貯存。食物中的視黃醇在小腸粘膜與棕櫚酸(palmitic acid)結合成棕櫚酸視黃脂后摻入乳糜微粒，通過(guò)淋巴管轉動(dòng)，被肝臟所攝取和儲存。應機體需要，水解成游離的視黃醇，與血漿中特異的轉運蛋白即視黃醇結合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白結合而被轉運到其它組織。維生素A及胡蘿卜素均是相對穩定的化合物。耐熱、酸、堿，不溶于水，在油脂內穩定，受一般烹調過(guò)程的影響較小，維生素C、E等抗氧化劑可能強其穩定性。
維生素A的主要功能為：①構成視覺(jué)細胞內的感光物質(zhì)，維持暗光下的視覺(jué)功能。人體視網(wǎng)膜中的桿細胞含有感光物質(zhì)視紫質(zhì)(rhodopsin)，這是由11-順型視黃醛(11-cisretinol)和視蛋白(opsin)結合而成，是暗光下視物必需的物質(zhì)。此種結合是連續反應，需要酶和能量。一個(gè)視紫質(zhì)分子內只有一個(gè)視黃醛分子。視紫質(zhì)經(jīng)光照后，11-順型視黃醛變成全反型視黃醛(alltians-retinol)，后者不能與視蛋白結合，而與它分離，這個(gè)過(guò)程稱(chēng)為漂白。此時(shí)在暗處不能看清物體。經(jīng)過(guò)一系列化學(xué)反應又變成11-順型視黃醛，再與視蛋白重新結合成視紫質(zhì)，它是感弱光物質(zhì)，其合成減少時(shí)，人體對弱光敏感度降低，暗適應力減弱，嚴重者產(chǎn)生夜盲。視紫質(zhì)需不斷再生更新，故需不斷補充維生素A以維持對暗適應的能力。②維持細胞膜的穩定性，保持皮膚及粘膜上皮細胞的完整與健全;③促進(jìn)骨骼與牙齒的正常生長(cháng);④增強機體免疫功能及屏障系統抗病能力;⑤維持生殖系統正常功能;⑥β-胡蘿卜素可減輕紅細胞卟啉病患兒對光的敏感度，從而使癥狀減輕。
當維生素A缺乏時(shí)，上述生理過(guò)程不能正常進(jìn)行，從而導致一系列臨床表現。
維生素A缺乏的主要病理變化為上皮細胞改變，先見(jiàn)萎縮，繼起增生性反應，由原來(lái)的立方或柱狀上皮化生為復層鱗狀上皮，其表層過(guò)度角化，并易脫屑。身體各部的上皮組織并不同時(shí)變形，變形的程度也不同。一般發(fā)眼結膜和角膜的病變最為顯著(zhù)，其次為呼吸道、淚腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系統的上皮細胞都能引起同樣變化。皮膚過(guò)度角化時(shí)，皮脂腺、汗腺均見(jiàn)萎縮。經(jīng)治療后，以上病理改變逐漸消失。