抽動(dòng)障礙
(一)發(fā)病原因
由于抽動(dòng)的臨床癥狀在緊張不安時(shí)加重,情緒放松時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失,故心理因素的影響很容易被看成是本癥的病因。但真正的病因尚不十分明確。多與遺傳因素、神經(jīng)生化因素、社會(huì )心理因素有關(guān)。
有研究提示Tourette綜合征屬于器質(zhì)性疾病。60年代中期藥物治療在Tourette 綜合征取得顯著(zhù)效果后,生物學(xué)因素才被重視。近20年的研究比較受到關(guān)注的是本癥患兒明顯的性別差異和高外顯率。神經(jīng)電生理方面EEG異常者能達到12.50%~66%,但其表現為非特異性,誘發(fā)電位中亦無(wú)有意義的改變。神經(jīng)解剖方面有研究認為可能主要是基底節通路功能失調或腦的其他部位與基底節連接出現損害或一處、幾處生化回路異常所致。在神經(jīng)肽和免疫方面有報道血中α2-球蛋白抗體水平與抽動(dòng)障礙的臨床嚴重性相關(guān)。另外患兒圍產(chǎn)期并發(fā)癥、低體重兒都較對照組明顯高。同時(shí),研究尚發(fā)現β溶血性鏈球菌感染后自身免疫反應可能導致Tourette綜合征。
(二)發(fā)病機制
1.遺傳因素 經(jīng)過(guò)研究證實(shí)遺傳因素與Tourette綜合征發(fā)病有關(guān),但遺傳方式不清。通過(guò)家系調查發(fā)現10%~60%的抽動(dòng)障礙患者存在陽(yáng)性家族史。單卵雙生的同病一致率為75%~90%,雙卵雙生的同病一致率為8%~23%。家系調查還發(fā)現,在各種抽動(dòng)障礙的親屬當中,強迫癥、多動(dòng)癥患病率明顯增高。另有研究認為T(mén)ourette綜合征與強迫癥是基因的不同表現形式。
2.神經(jīng)生化因素 多巴胺假說(shuō)認為T(mén)ourette綜合征與多巴胺過(guò)度釋放或觸突后多巴胺D2受體的超敏有關(guān)。采用氟哌啶醇、匹莫齊特(哌迷清)等多巴胺受體拮抗劑可以減輕抽動(dòng)癥狀。內源性阿片與抽動(dòng)障礙、強迫障礙均有關(guān),有證據顯示阿片受體拮抗劑納曲酮能夠減輕Tourette綜合征的抽動(dòng)和注意缺陷癥狀。5-HT假說(shuō)依據是Tourette綜合征患者色氨酸羥化酶活性低下。而5-HT再攝取抑制劑對40%的Tourette綜合征患者有效,說(shuō)明Tourette綜合征與強迫癥可能在病因方面存在聯(lián)系。有研究認為本病與中樞去甲腎上腺素能系統功能亢進(jìn)有關(guān),其依據是應激情況下抽動(dòng)癥狀加重,腦脊液中去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物3-甲氧基-4-羥基苯乙二醇(MHPG)水平增高,降低中樞去甲腎上腺素能活性的藥物苯胺咪唑啉(苯氨咪唑啉)對本病有治療效果。
3.社會(huì )心理因素 兒童在家庭、學(xué)校、社會(huì )遇到各種心理因素,以及生活中的重大事件,都能引起緊張、焦慮情緒,都可能誘發(fā)抽動(dòng)癥狀。家庭教育不良,管教過(guò)嚴,過(guò)于挑剔、苛刻,學(xué)校及家長(cháng)要求超過(guò)了實(shí)際水平,均可造成孩子的緊張與焦慮,進(jìn)而導致抽動(dòng)障礙。