主動(dòng)脈瓣膜部狹窄

本病為先天性疾病，病因不明確。
病理：
主動(dòng)脈瓣膜部狹窄：在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為常見(jiàn)，約占60%。發(fā)育畸形的主動(dòng)脈瓣可融合成為單個(gè)瓣葉，或呈雙瓣葉、三瓣葉，以至四個(gè)瓣葉，其中以雙瓣葉畸形最為常見(jiàn)，約占70%。主動(dòng)脈瓣呈現增厚的左、右或前、后兩個(gè)瓣葉，瓣葉的兩個(gè)交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即為主動(dòng)脈瓣瓣口。有的病例左側瓣葉較大，并呈現增厚的條狀淺脊，為左冠瓣與無(wú)冠瓣交界融合的痕跡。Roberts估計人群中約2%主動(dòng)脈瓣呈雙瓣葉畸形，如果兩個(gè)瓣葉的交界不互相融合，并不產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣口狹窄。但30歲以后由于血液湍流造成的瓣膜創(chuàng )傷，瓣葉增厚，纖維化甚或鈣化，瓣口逐漸狹窄或關(guān)閉不全。或因并發(fā)細菌性心內膜炎時(shí)才呈現臨床癥狀。約30%的病例主動(dòng)脈瓣由三個(gè)增厚的瓣葉組成，每個(gè)瓣葉大小相似，三個(gè)瓣葉交界的邊緣部分互相融合，中央部分向升主動(dòng)脈隆起呈拱頂狀，圓頂的中心即為狹小的瓣口。少數病人主動(dòng)脈瓣呈單葉型，主動(dòng)脈瓣形似倒置的漏斗，瓣口狹長(cháng)，位于瓣膜的中央部份或偏向一側。有時(shí)可見(jiàn)到一條瓣葉交界融合的淺脊痕跡，這一類(lèi)型的主動(dòng)脈瓣膜部狹窄在嬰幼兒期即可呈現嚴重的瓣口狹窄癥狀。四葉型主動(dòng)脈瓣甚為罕見(jiàn)，四個(gè)瓣葉可能大小相似，或一個(gè)瓣葉較其它三個(gè)瓣葉小得多。四葉型主動(dòng)脈瓣一般功能正常，不引起瓣口狹窄癥狀，僅在尸體解剖時(shí)才被發(fā)現。

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