紅斑性肢痛癥

(一)發(fā)病原因
紅斑性肢痛癥的病因病機尚未明確，可能與寒冷導致肢端毛細血管舒縮功能障礙有關。由于肢端小動脈擴張，血液流量顯著增加，局部充血，血管內張力增高，壓迫或刺激動脈及鄰近神經末梢而產生劇烈疼前。常因氣溫驟降受寒或長途行軍等誘發(fā)。一般認為分三種類型：
1.原發(fā)性紅斑性肢痛癥 病因不明，可能與自主神經或血管神經中樞功能紊亂、皮膚對溫熱處于過敏狀態(tài)及血中某些致熱物質增多有關，少數病人有家族因素。
2.繼發(fā)性紅斑性肢痛癥 繼發(fā)于某些疾病，如糖尿病、真性紅細胞增多癥、惡性貧血、痛風、輕型蜂窩織炎、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血栓閉塞性脈管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血壓等。
3.特發(fā)性紅斑性肢痛癥 本病的致病因素可能不是單一的，而是由許多因素綜合作用的結果。首先是與氣溫的突然變化、寒冷刺激有關。青春期學生好發(fā)此病，說明青春發(fā)育期自主神經和內分泌系統(tǒng)不穩(wěn)定，對外環(huán)境變化的適應能力較差，另外是否與某些生物性致病因子或營養(yǎng)缺乏有關尚不能確定。
(二)發(fā)病機制
1.原發(fā)性紅斑肢痛癥 發(fā)病機制不清。目前認為與自主神經或血管舒縮神經中樞功能紊亂有關。但是在血管舒縮系統(tǒng)、下丘腦中樞或神經節(jié)無病理基礎的證據。有些患者在交感神經切除后，臨床表現獲得改善，所以Buerger提出了交感神經功能異常學說。亦有人認為，紅斑性肢痛癥灼性疼痛是因為在擴張的動脈和痙攣縮小的毛細血管或微動脈之間，發(fā)生血管舒縮協調功能障礙，當血流通過擴張的動脈后，在微動脈和毛細血管中遇到阻礙時，強烈沖擊富于感受器的動、靜脈吻合支，因而就產生了強烈的灼痛。血管舒縮失常并非產生這種疼痛的惟一原因。可能與皮膚對溫熱過度敏感或細小血管對溫熱反應過度有關。近年認為可能與某種原因使血中血清素(5-羥色胺和緩激肽)的蓄積有關。
2.繼發(fā)性紅斑肢痛癥 發(fā)病機制可能是由于以上原因導致血管神經功能紊亂，引起毛細血管前動脈短路開放過多，使局部皮膚動脈血流增多，引起局部紅、腫、痛、熱的臨床表現。